Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера)

Рідкісна хвороба (1: 10000), хворіють особи молодого і середнього віку, співвідношення чоловіків і жінок 9: 1.

Перебіг найчастіше хронічний, прогресуючий.

Ранні прояви: ендоартеріїт нижніх кінцівок, синдром Рейно, або мігруючий тромбофлебіт.

Пізні стадії — ті ж симптоми, а також виразки і гангрени кінцівок, ураження коронарних артерій, артерій і вен легенів (емболії, тромбози мезентеріальних артерій, судин головного мозку).

Три клінічні варіанти хвороби: периферійна,вісцеральна, змішана.

Лікування. Найбільш перспективним напрямком в лікуванні васкулітів вважається етіотропна терапія.Вона особливо важлива при тих захворюваннях, розвиток яких асоціюється з певними інфекційними агентами. Антимікробні препарати, антивірусні і внутрівенний імуноглобулін можуть сприяти елімінації інфекційних агентів, що приймають участь у розвитку васкулітів чи індукують загострення патологічного процесу. Натомість призначення специфічних етіотропних препаратів при системнихваскулітах обмежено через відсутність чітких етіологічних агентів основних нозологічних форм. Тому здебільшого проводиться патогенетична терапія. Останняв даний час є агресивною і нагадує імуносупресивну поліхіміотерапію гематологічних захворювань, чого чітко дотримуються за кордоном, але поки що незнайшло поширення в нашій країні. Агресивність терапії визначається не стільки нозологічною формою, скільки швидкістю прогресування деструктивних змін усудинній стінці, наявністю вісцеритів, передусім ураження нирок, та активністю імунного запалення.

В даний час виділяють декілька етапів в лікуванні системних васкулітів:

1) Швидке й ефективне пригнічення імунної відповіді в дебюті захворювання –індукція ремісії.

2) Тривала (не менш 0,5-2 років) підтримуюча терапія імуносупресантами в дозах, достатніх для досягнення клінічної (індекси активності васкуліта) і лабораторної (ШОЕ, С-РБ, АНЦА, антиген фактора Вілебранда) ремісіїзахворювання. Шведке пригнічення імунної відповіді у разі загострення недуги.

3) Досягнення стійкої, повної ремісії васкуліта, визначення ступеня пошкодження органів чи систем організма з метою їх корекції, проведення реабілітаційних заходів.

Глюкокортикоїди. Монотерапія глюкокортикоїдами є основним методом лікування гігантоклітинного артеріїту,хвороби Такаясу і деяких некротизуючих васкулітів з локальними ураженнями судині відсутністю ознак прогресування захворювання. Окрім цього, глюкокортикоїди використовують місцево у вигляді кремів і мазей для лікування виразок порожнини рота і геніталій.

Звичайно доза преднізолону при системних васкулітах коливається від 20 до 60 мг/добу (у середньому 0,75-1,0 мг/кг/добу).Тривалість пригнічуючої терапії гормонами становить 3-4 тижні, потім проводиться поступове (2-3 місяці) зниження дози до підтримуючої (0,15-0,2мг/кг/добу), яка призначається від одного до трьох-п'яти років.

Одним з ефективних методів пригнічення імунного запалення є проведення пульс-терапії гюкокортикоїдами.

Цитостатики. Для лікування системних васкулітів використовують препарати трьох основних класів: алкілуючі агенти (циклофосфамід, хлорамбуцил), пуринові аналоги (азатіоприн) та антагоністи фолієвої кислоти (метотрексат). Найбільш часто з високою ефективністю застосовується циклофосфамід (циклофосфан).

Активні метаболіти циклофосфану впливають на всі клітини, що швидко діляться, особливо на ті, що знаходяться в S-фазі клітинного циклу.

Плазмаферез. У ревматології плазмаферез почали використовувати з 70-х років. Його механізми пов'язують із покращанням функціональної активності ретикулоендотеліальної системи, видаленням автоантитіл, циркулюючих імунних комплексів і запальних медіаторів із кров'яного русла.
Пентоксифілін. Це препарат ксантинової фосфодіестерази, який покращує доставку кисню до тканин при периферичних судинних захворюваннях. Пентоксифілін широко застосовується при лікуванні системних васкулітів, особливо при вазоспастичному і ішемічному синдромах, при ураженні шкіри і нирок. Препарат проявляє протизапальний і імуномодулюючий ефекти, поряд із традиційним дезагрегантним. Пентоксифілін деякі автори відносять до базової терапії системних васкулітів.

Амінохінолонові препарати. Найчастіше використовують два синтетичних 4-амінохінолонових аналога: хлорохіндифосфат (делагіл) і гідроксихлорохін сульфат (плаквеніл). Обидва препаратимають одинакову клінічну ефективність, але делагіл в 2-3 рази токсичніше заплаквеніл.

В комплексній терапії системних васкулітів використовують також дипіридамол (200-400 мг/добу), тиклід (500мг/добу), аспірин (<100 мг/добу), гепарин (15000-20000 ОД/добу 4-6 тижнів),простациклін, вазапростан, ензимні препарати (вобензим, флогензим, мульсал),антагоністи кальцію (ніфедипін 60 мг/добу) та інші.

Розвиток ускладнень при системних васкулітах, як правило, вимагає узгоджених дій отоларингологів, невропатологів,окулістів, хірургів і др. Тому в таких випадких важливим є єдиний підхід долікування системних васкулітів.