Захворювання перебігає з лихоманкою (субфебрильною або фебрильною), нерідко з алергічними реакціями (кропив'янка,набряк Квінке).

Діагностичні критерії.

1.Переважання уражень шкіри з наявністю запальної основи (еритема), з ущільненням, підвищенням елементів висипки, їх симетричність, залишкова пігментація сірого кольору, тощо.

2.Комбінація папульозно-геморагічних висипань на шкірі з суглобовим і абдомінальним синдромами, типова тріада.

3.Чергування періодів сильного болю при абдомінальному синдромі з безбольовими проміжками (1-3 год) і купуванням болю після призначення гепаринотерапії.

4.Підвищення в сироватці IgA і IgA –містних ЦІК.

5.Гіперфібриногенемія, збільшення СРБ.

6.Протеїнурія, мікро- і макрогематурія в сечі при уражені нирок.

7.Позитивні результати паракоагуляційних тестів (ЕТ, ПСТ) при розвитку ДВЗ –синдрому.

8.Нормальний вміст тромбоцитів (зниження в рідких випадках при маніфестних формах ДВЗ).

Диференціальний діагноз. Захворювання диференціюють з порушеннями мікроциркуляторного гемостазу (тробоцитопенії, тромбоцитопатії) по характеру геморагічних проявів на шкірі,сталої кількості тромбоцитів і їх функції (нормальні показники проби Д'юка,ретракції кров'яного згустку). Відмежування ГВ від інших системних васкулітів, для яких характерно ураження артерій дрібного та середнього калібрів, втягненняв процес нирок базується на тяжкості цих захворювань, їх прогресуючому перебігу і артеріальній гіпертензії, ураженні серця при ВП, носоглотки і легень при ГВ знекрозом і легеневими кровотечами. Велике діагностичне значення має дослідженняочного дна, при якому виявляють вузловате потовщення і аневризматичне розширення судин при ВП. При ГВ в біоптаті тканин назофарингеальної ділянки відмічають ознаки некротизуючого васкуліту та ін.

Лікування. В гострому періоді захворювання призначають ліжковий режим. Медикаментозна терапія повинна бути строго аргументованою (уникати поліпрагмазії, призначення антибіотиків,сульфаніламідів, вітамінів, антигістамінних препаратів). Базовий метод терапії– гепарин по 200-400 ОД/кг на добу через 6 год підшкірно (в бічну складку шкіри живота в зв'язку з найменшим ризиком попадання в судину) під контролем часу зсідання крові за Лі – Уайтом (подовження в 2-3 рази в порівнянні з вихідним показником). Показана комбінація гепарину з довенним введенням нікотинової кислоти (при гальмуванні фібринолізу) проведення антиагрегантної терапії (трентал,курантил) – важливий напрямок лікувального комплексу.

Преднізолон в середніх дозах призначають короткочасно (3-5 днів) тільки при тяжкому перебізі захворювання (разом з гепарином). Особливості купування ДВЗ при прогресуванні ниркової недостатності– відказ від СЗП, так як при нефропатіях імунного походження при її застосуванні можливе посилення аутоагресії, додаткова загибель нефронів, погіршення функції нирок. В таких випадках показано проведення ПА, а іноді використовують кортикостероїди (30мг/добу) і імунодепресанти (азатіопрін по 1-2мг/кг) до досягнення клінічного ефекту. Абдомінальний синдром ліквідується через декілька годин після довенної інфузії гепарину. В початковій дозі 1000ОД/год за допомогою інфузомата, потім добова доза уточнюється по показниках коагулограми. Остаточне висипання на шкірі у вигляді пігментації, як і періодична поява невеликої кількості свіжих елементів на гомілках і тильних поверхнях стоп, при відсутності іншої симптоматики – потребує додаткової терапії.

Також, як і при інших формах ДВЗ –синдрому, при ГВ не повинні призначатися вікасол і інгібітори фібринолізу (ε-амінокапронова кислота).

Профілактика ГВ і його рецидивів полягаєв лікуванні вогнищ хронічної інфекції, попередженні сенсибілізації лікарськими препаратами, усуненні контакту з алергенами. Хворим протипоказані щеплення і проби з бактеріальними антигенами (ТВС, тощо). Диспансерне спостереження в гематологічному кабінеті (слідкувати за змінами в сечі і функціональним станомнирок).

Перебіг, ускладнення, прогноз. Як вже вказувалось, за перебігом виділяють блискавичну, гостру, затяжну і хронічну рецидивуючу форми ГВ. Найтяжчою є блискавична пурпура. Захворювання виявляється у дітей у віці від 2 до 8 років. В основі патогенезу цього захворювання – гострий ДВЗ – синдром. Крім зливних геморагій швидко розвивається некроз, характерна висока температура, блювота, судоми,затьмарення свідомості, колапс, можливий летальний кінець.

Гостраформа ГВ більш ніж у 50% хворих закінчується видужанням, у решти – набуває затяжного або рецидивуючого характеру. Видужання при хронічній формі можливе при проведенні патогенетичної терапії і усуненні джерела сенсибілізації.

Приклад формулювання діагнозу.

Геморагічний мікротромбоваскуліт, шкірно – суглобова (проста) форма, хронічний перебіг, фаза рецидиву, помірна ступінь активності.

Неспецифічний аортоартериїт (хвороба Такаясу)

Співвідношення жінок і чоловіків від- 3 : 1 до 8,5. Вік хворих в основному від 11 до 30 років.

Клінічні синдроми: 1)загальнозапальні реакції (лихоманка, втрата маси тіла, поліартрит, вузловаеритема);

2) ішемічний синдром (ураження артерій дуги аорти, низхідного грудного і черевного відділу аорти, зокрема коронарних,ниркових, мезентеріальних);

3) синдром каротидного синусу;

4) артеріальна гіпертензія.

Грануломатоз Вегенера

Хворіють переважно особи молодого ісереднього віку, співвідношення чоловіків і жінок 1,4 : 1.

Перебіг хронічний,рецидивуючий. Класична тріада – ураження верхніх дихальних шляхів (риніти,синусити, носові кровотечі, фарингіти, ларингіти, трахеїти, бронхіти), легенів (множинні інфільтрати, плеврити) і нирок (нефропатії: сечовий синдром,артеріальна гіпертензія, хронічна ниркова недостатність, рідко — гостра ниркова недостатність).

Інші симптоми: коронарит,міокардит, міозит, поліартрит, абдомінальний синдром, ураження центральної і периферичної нервової системи.