1. Васкуліти, пов'язані з імунними комплексами (геморагічний васкуліт, васкуліти при СЧВ іРА, хвороба Бехчета, кріоглобулінемічний васкуліт);

2. Васкуліти, пов'язані з органоспецифічними антитілами (хвороба Кавасакі з продукцієюантитіл до ендотелію).

3. Васкуліти, пов'язані з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліартеріїт, алергічний еозинофільний гранулематозний ангіїт – синдром Чарга – Стросса), класичний вузликовий поліартеріїт.

Крім того, останніми роками розглядаються такі патогенетичні фактори СВ:

1. Утворення підвпливом етіологічного фактору циркулюючих імунних комплексів (антиген-антитіло) з фіксацією їх у стінці судин.

2. Розвиток гіперчутливості сповільненого типу, пов'язаної з участю цитотоксичних Т –лімфоцитів.

3. Поява антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл.

4. Поява антиендотеліальних антитіл.

5. Поява антитіл до фосфоліпідів.

6. Продукція ендотелієм та тромбоцитами протизапальних цитокінів.

Критерії діагностики і диференціального діагнозу СВ, що зустрічаються найчастіше

Вузликовий поліартеріїт

Вузликовим периартереїтом (ВП) хворіють найчастіше чоловіки молодого і середнього віку. Варіанти перебігу: гострий,підгострий, повільно прогресуючий, швидко прогресуючий, хронічний рецидивуючий.

Симптоми ранньої стадії: лихоманка,втрати маси тіла, міалгії, артрити.

Симптоми розгорнутої стадії: ураження нирок,артеріальна гіпертензія, коронарит, абдомінальний синдром, поліневрити,пневмоніти, бронхіальна астма, ураження шкіри (підшкірні вузлики).

Клiнiчна класифiкащя ВП (АРУ, 2004)

Перебiг: гострий,пiдгострий, хронiчний.

Ступiнь активностi процесу: вiдсутня (0),мiнiмальна (І), помiрна (IІ), висока (III).

Стадiя: початкова,розгорнута, термiнальна.

Клiнiко-морфологiчна характеристика уражень:

· шкiра — судинна папуло-петехiальна пурпура,бульознi, везикулярнi висипання, лiведо, некротичнi змiни шкiри, дигiтальний некроз фаланг пальцiв, рiдко пiдшкiрнi вузлики;

· кiстково-м'язова система —суглобово-м'язовий синдром: артрит, артралгії, мiастенiчний синдром iз мiалгiями;

· периферична нервова система — асиметрична полiнейропатiя, у т.ч. ураження великогомiлкових, черепно-мозкових нервiв,лiктьового нерва тощо;

· ЦНС — iнфаркти мозку, геморагiчний iнсульт,психози;

· нирки — судинний тип ниркової патологiї, iнодi з множинними iнфарктами нирок з формуванням ХНН, рiдко — гломерулонефрит;

· легенi — легеневий васкулiт, iнтерстицiальна пневмонiя з прогресуючим фiброзом, iнфаркт легень, плеврит;

· серцево-судинна система — коронарит iз клiнiкою стенокардiї, iнфаркту мiокарда, артерiальна гiпертензiя;

· ШКТ — абдомiнальний синдром (панкреатит або кiсти пiдшлунковоi залози, холецистит, апендицит, кровотечi); судиннi ураження печiнки з розвитком iнфаркту печiнки, гематоми, рiдше — кiсти печiнки;

· ендокринна система та очi — орхiт,епiдидимiт, кон'юнктивiт, iрит, увеїт, рiдко — оклюзiя центральної артерії сiткiвки.

Клiнiчна картина. Хвороба зазвичай починається поступово (рiдше
— гостро, пiсля приймання деяких лiкарських засобiв) — з лихоманки, мiалгiй, артралгiй,шкiрної висипки та вираженого схуднення.

 

Діагностичні критерії запропановані R. Lighfoot et al. (ACR, 1990)