Однорога матка супроводжується, як правило, відсутністю одного яєчника і однієї нирки.

Аномалії розвитку піхви

1. Агенезія піхви – первинна повна відсутність піхви.

2. Аплазія піхви – первинна відсутність частини піхви

3. Атрезія піхви – вторинна відсутність піхви, повне, або часткове зарощення піхви, пов’язане з внутрішньоутробним запальним процесом.

Розрізняють наступні форми атрезії: гіменальна, ретрогіменальна, вагіна льна, цервікальна, маткова, трубна.

4. Перегородка (перетинка) піхви – повна, не повна.

Синдром Майєра-Рокитанського-Кюстнера – відсутність (аплазія) матки, шийки матки і проксимальної частини піхви. Маткові труби можуть бути сформовані добре, матка і піхва представлені сполучнотканинними шнурами. Яєчники – нормальні, фалопієві труби звичайно присутні з обох боків. Від регулярних спроб статевого акту може бути розроблена додаткова вагіна льна заглибина.

Особливості синдрома Майєра-Рокитанського-Кюстнера:

– скарги на аменорею в 15-16 років, іноді – на вікарні носові кровотечі;

– при правильній тілобудові та досить розвинутих вторинних статевих ознаках відсутній вхід у піхву, або неглибока ямка за овором в дівочій пліві;

– відсутність матки при ректоабдомінальному обстеженні, або характерний тяж на місці, де в нормі має бути матка;

– УЗ картина з відсутністю матки при наявності додатків матки.

Лікування:

1) Консервативне – кольпоелонгація – поступове видовження піхви у віці 16 років та більше з допомогою протектора (кольпоелонгатора) шляхом механічного його натискання по 20-30 хв щодня протягом місяця на слизову оболонку вульви або заглиблення наявної чи утвореної ямки в області вульви. А також використання дилятаторів, встановлених на спеціальному кріслі велосипеду. Прогресуванням розмірів дилятаторів можна створити функціональну піхву протягом всього 8-ми тижнів, але звичайно для задовільного результату потрібно 4-6 місяців. У пацієнтів з вагіна льною глибиною 3-4 см, дилятаційна терапія є методом вибору.

2) Оперативне – кольпопоез (створення піхви) з очеревини, шкіри, відрізка кишки або з використанням синтетичних матеріалів.

Золотий стандарт для хірургічної корекції мюллерових аномалій і вагіна льних агенезій – вагіно пластика. Середній вік для проведення вагіно пластики – 16 років (загалом – 11-20 років). Пацієнти мають знати по можливі ускладнення (утворення фістули). Пацієнти, яким проводилась вагінопластика, здатні до нормальних сексуальних стосунків.

Аплазія матки і шийки матки при наявності піхви:при огляді спостерігається “сліпа” піхва, відсутні шийка та тіло матки. В даний час дана патологія не піддіється корекції. Можливе проведення кольпоелонгації при наявності короткої піхви.

Аплазія шийки матки з аплазією піхви при функціонуючій матці:

З появою менструальної функції щомісячно повторюються болі внизу живота, які не корегуються будь-якими засобами (анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби та ін.);

– При огляді відсутня піхва або наявна коротка нижня її частина;

– Пальпаторно визначається малорухоме, шароподібне, чутливе приобстеженні утворення (матка), нечітких контурів пастозність в області розтажування додатків (гематосальпінкси);

– При УЗД: відсутня шийка матки, наявність гематокольпосу, гематосальпінксів у області проекції додатків.

Лікування: екстирпація матки без додатків або з трубами (при наявності гематосальпінксів).

Аплазія піхви при функціонуючій матці: при відсутності піхви пальпаторно визначається болюче рухоме грушеподібне утворення щільно-еластичної консистенції, яке розташоване лівіше серединної лінії тазу (гематометра). Лікування – екстирпація матки без додатків.

Роздвоєння внутрішніх статевих органів не проявляється ніякими розладами і виявляється тільки випадково або залишається зовсім не поміченим.

Лікування ускладнень роздвоєного розвитку піхви і матки в дитячому віці потрібно тільки у виключних випадках, коли проходить затримка менструальних виділень в одному з рогів матки. Реконструктивні операції, які виконуються в ряді випадків для попередження ускладнень, пов’язаних з вагітністю і пологами або зі статевим життям, повинні бути відкладені до досягнення дітородного віку.

Недорозвинення статевих органів виникає тоді, коли їх розвиток зупиняється на фетальній або дитячій стадії. Дуже рідко має місце стійка вроджена гіпоплазія матки, яка зупиняється на фетальній стадії розвитку, при такій матці менструації у дівчат не настають.

Частіше в практиці зустрічаються випадки гіпоплазії менш значних ступенів, коли ріст матки зупиняється на дитячому ступені розвитку. При такій матці можуть бути менструації, але вони виникають пізно і часто перебігають з різними розладами. Недорозвиненість матки часто поєднується з недорозвитком й інших частин статевого апарату, хоча ступінь їх гіпоплазії може бути неоднаковою.

Вагіна льна атрезія (атрезія піхви). Клінічні прояви вагіна льної атрезії, при якій нижня частина піхви замінена волокнистою тканиною, мають відрізнятися від мюллерової аплазії. Вагіна льна атрезія – результат порушення розвитку сечостатевої пазухи, але мюллерові структури (включаючи шийку матки) – цілі. Класичні прояви – первинна аменорея, наявність тазового утворення і циклічний біль. Сонографія підтверджує наявність гематокольпосу, гематометри і вагіна льної перетинки. Вагінопластика є операцією вибору.

Вроджена відсутність піхви. При цьому синдромі піхва замінюється сполучною тканиною. Шийка матки, матка і фалопієві труби присутні. Це є варіантом вродженої відсутності піхви, зв’язаної з маткою.