Гемобластози – група пухлин, що виникає із кровотворних клітин. Всі гемобластози поділяються на дві основні групи: лейкемії та лімфоми.

Лейкемії (лейкози) – це група пухлинних захворювань, які розвиваються з кровотворних клітин і первинно уражують кістковий мозок.

Лімфоми (гематосаркоми) – це пухлини, що розвиваються з кровотворних клітин і характеризуються дифузним чи модулярним (вогнищевим) типом росту, але не уражують кістковий мозок на початкових стадіях розвитку. На пізніх стадіях може відбуватися лейкемізація процесу.

Класифікація гемобластозів

1. Лейкемії (гемобластози кістково-мозкового походження):

a) гострі лейкемії:

• гострі лімфобластні лейкемії (ГЛЛ);
• гострі нелімфобластні лейкемії (ГНЛ);

b) хронічні лейкемії:

• хронічна мієлоїдна лейкемія;
• хронічна лімфоїдна лейкемія;
• ідіопатичний мієлофіброз;
• справжня поліцитемія (еритремія);
• парапротеїнемічні гемобластози (множинна мієлома, хвороба Вальденстрема тощо).

2. Лімфоми (гемобластози позакістково-мозкового походження):

a) лімфома Годжкіна (лімфогранулематоз);

b) негоджкінські злоякісні лімфоми.

 

ГОСТРА ЛЕЙКЕМІЯ (ГЛ) – це пухлинний процес з первинною локалізацією у кістковому мозку, що характеризується проліферацією та акумуляцією морфологічно незрілих клітин – бластів, які походять з лейкемічно-трансформованих гемопоетичних клітин-попередників, мієлоїдного або лімфоїдного ряду.

Епідеміологія

Гострі лейкемії посідають провідне місце в структурі захворюваності на гемобластози, становлячи майже 1/3 від їхньої загальної кількості. Захворюваність на гострі лейкемії коливається від 3,5 до 5 випадків на 100 тис. населення на рік.

75% всіх випадків ГЛ діагностується у дорослих, співвідношення мієлоїдних та лімфоїдних лейкемій 1 : 3.

Етіологія

У більшості хворих причину виникнення лейкемій встановити не можна. В теперішній час обговорюються наступні етіологічні фактори:

1. Роль іонізуючого випромінювання, під впливом якого проходять хромосомні аномалії в бластних клітинах, що і призводить до виникнення лейкемій.

Причиною ГЛ може бути неконтрольований вплив іонізуючої радіації, що підтверджується зростанням захворюваності серед населення після атомного бомбардування японських міст Хіросіми та Нагасакі. На забруднених територіях унаслідок випробування ядерної зброї, в промисловості та медицині, де використовується атомна енергетика, з'явилися випадки "радіаційних лейкемій" із характерними для них хромосомними абераціями, а також розвинення вторинних лейкемій після застосування променевої терапії при лікуванні хвороби Годжкіна, спондилітів тощо.

2. Дія хімічних речовин: бензолу, пестицидів, гербицидів, цитостатиків.

Еспериментальні та клінічні дослідження доводять, що ГЛ може спричинити тривале неконтрольоване використання деяких медикаментів – бутадіону, левоміцетину, цитостатичних препаратів, а також контакт із хімічними речовинами – хлорованими фарбами, метілетілкетоном, бензолом, пестицидами.

3. Вірусна інфекція.

Вірусна теорія походження лейкемій у птахів та гризунів доведена виділенням вірусу Гросса мишей та вірусу Рауса курей, котрі здатні ініціювати пухлинний процес не тільки в їхніх носіїв, але й у мавп, та трансформувати гемопоетичні клітини людини в культурі тканини. Науково підтверджено роль вірусу у виникненні Т-клітинної лейкемії та лімфоми Беркитта в людини, при порушенні імунітету і, особливо, функції протипухлинного нагляду.

Вірусна теорія припускає, що в геномі кожної клітини закладена інформація у вигляді ДНК-провірусу, тотожна інформації в геномі онковірусу. В нормі ДНК-провірус (онкоген) перебуває в стані спокою і передається у спадок. Лише під впливом канцерогенних факторів при порушенні імунного, генетичного та гормонального гомеостазу організму онкоген активується і призводить до трансформації клітини.

4. Генетичні і спадкові фактори.

Відомо, що на фоні генетичних порушень, таких як хвороба Дауна, анемія Фанконі, синдроми Блума, Клайнфельтера, Віскотта-Олдрича, спостерігається підвищена захворюваність на ГЛ. Епідеміологічними дослідженнями встановлене виникнення "сімейної ГЛ" у однояйцевих близнюків. Проте генетичні порушення розглядаються як підґрунтя для лейкемій, що розвиваються під впливом хімічних факторів, опромінення або вірусу.

Існуючі на сьогодні теорії виникнення лейкемій свідчать про поліетіологічність їх походження.

Патогенез

На сьогодні абсолютно доведено клональне походження пухлини, тобто розвиток її із однієї мутованої клітини, котрі на початковому етапі є однорідними — моноклонова (доброякісна) стадія. Проте нащадки клітин цього клону мають високу здатність до мутації, утворюючи таким чином субклони. Поява субклонів свідчить про перехід пухлини в злоякісну стадію.