Боковий аміотрофічний склероз (БАС) – хронічне прогресуюче захворювання нервової системи, що характеризується ураженням рухових нейронів головного і спинного мозку, дегенерацією кірково-спинномозкових волокон. Проявляється поєднанням центральних і периферичних паралічів м’язів кінцівок і тулуба, а також розладами рухових функцій черепних нервів. Це найбільш часта форма так званої хвороби моторного нейрона.

Етіологія захворювання дотепер невідома.

Патоморфологія. Морфологічні зміни в основному локалізуються в бічних канатиках і передніх рогах спинного мозку. Мікроскопічно в передніх рогах спинного мозку виявляються дегенеративні зміни в нейронах. Паралельно дегенеративним змінам у передніх рогах відбувається демієлінізація пірамідних шляхів.

Класифікація. Виділені три варіанти хвороби – спорадичний класичний БАС, сімейний і комплекс БАС-паркінсонізм-деменція.

Клініка. Починається в 50-70 років. Виділяють чотири основні форми: високу, бульбарну, шийно-грудну і попереково-крижову. Найбільш часто на початку захворювання з’являються атрофії і парези м’язів дистальних сегментів рук, фібриляції і фасцикуляції в них.

Поряд із симптомами периферичного парезу виявляються ознаки ураження бічних канатиків спинного мозку: високі сухожильні і періостальні рефлекси, патологічні з гинальні рефлекси Россолімо, Бехтєрева. М’язовий тонус у паретичних кінцівках може бути підвищений, але, якщо переважають явища периферичного парезу, буває низьким.

Характерним для бічного аміотрофічного склерозу є ураження ядер черепних нервів у стовбурі мозку (IX-XII пари ).

У цереброспинальній рідині патології звичайно не виявляється. На електроміограмі відзначаються ритмічні потенціали фасцикуляції.

Перебіг захворювання неухильно прогресуючий. Якщо захворювання починається як попереково-крижова форма, то надалі перебіг його набуває висхідного типу. При будь-якій локалізації процесу неминуче приєднується бульбарний синдром, що різко погіршує прогноз.

Диференціювати хворобу потрібно від вертеброгенної шийної мієлопатії, сирингомієлії, пухлин шийного відділу спинного мозку.

Лікування. В основному симптоматичне.

Прогноз. У відношенні життя несприятливий. Тривалість захворювання від 2 до 10 років. Найбільш несприятлива форма – бульбарна, що приводить до смерті через 1/2-2 роки.