Лікування. Противовирусная химиотерапия (ганцикловир або інші противогерпетические препарати) і симптоматична терапія.

АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЕКТАЗИЯ

Це синдром (частота 1:300 000 новонароджених) з вельми гетерогенним фенотипом описаний бельгійським лікарем Луї-Бар як спадкова патологія з симптомами дисплазії ектодерми. Дефектний фермент при атаксии-телеангиектазії - ДНК-топоизомераза (OMIM 208900, КФ 5.99.1.3, генATM, 11q22-q23, r) Цей білок стосується контролю клітинного циклу, рекомбінацій ДНК в мейозе, трансдукції митогенних сигналів. Тому при синдромі атаксии-телеангиектазії надзвичайно висока частота новоутворень, що нерідко стають безпосередньою причиною летального виходу до 10-12-літнього віку, - переважне лимфом і епителиально-клітинних карцином (в 200 раз перевершує середню частоту в основній популяції).

Симптом атаксії можна виявити у дитини вже в 2-4-місячному віці. Атаксія зумовлена прогресуючою дегенерацією кліток Пуркинье в мозочку. Телеангиектази на носу, вухах, конъюнктиве з'являються дещо пізніше, до 3-6 років. Імунодефіцит виявляється у вигляді зниження виробітку иммуноглобулинов изотипов IgA, IgE, IgG2, при цьому приблизно у 80% хворих виникає відповідна інфекційна клінічна симптоматика. Число Т-лімфоцитов у більшості пацієнтів нормальне.

Лікування симптоматичне.