medbr.at.ua - Medbrat - медичний портал, анатомія
close

09:16
Х-ЗЧЕПЛЕНА ВАЖКА КОМБІНОВАНА ІМУННА НЕДОСТАТНІСТЬ
Х-ЗЧЕПЛЕНА ВАЖКА КОМБІНОВАНА ІМУННА НЕДОСТАТНІСТЬ
Боліють, природно, хлопчики. Молекулярний дефект - мутантний генg-ланцюги Рц для цитокинов (МУЛ-2, 4, 7, 9 і 15), локалізований в хромосомі X (Xq 13). У пацієнтів мало або відсутні Т-лімфоцити, але кількість В-лімфоцитов не нижче за норму. При цьому, однак, є виражена гипогаммаглобулинемия.

Лікування. Трансплантація HLA-сумісного кісткового мозку. Виживаемость у разі приживления донорського кісткового мозку - 50-60%.

Тут відмітимо, але це буде относитьсяко всім варіантам ТКИН: при трансплантації кісткового мозку хворим з важкими иммунодефицитами, крім підбору сумісних донора і реципієнта по HLA, обов'язковою процедурою є видалення перед трансплантацією з донорського кісткового мозку Т-лімфоцитов щоб уникнути такого ускладнення, як «реакциятрансплантат проти господаря» (РТПХ). Сумісність по HLA необхідна не для профілактики відторгнення кісткового мозку реципієнтом (йому відторгати чимсь), а для досягнення мети - створення иммунокомпетентности реципієнта: позитивна селекція Т-лімфоцитов в тимусе йде на MHC, експрессированних на епителиальних клітках тимуса (т. е. на MHCреципиента), а АПК на периферії (дендритние, В-лімфоцити, макрофаги) - костномозгового походження (т. е. від донора). Якщо збігу по MHC не буде, то Т-лімфоцитине будутузнавать Аг і, отже, імунодефіцит залишиться і при наявності прижившихся костномозгових кліток донора.

Переглядів: 166 | Додав: АДМІН | Теги: Х-ЗЧЕПЛЕНА ВАЖКА КОМБІНОВАНА ІМУННА | Рейтинг: 0.0/0