Захворювання розвивається при використанні в їжі глютена - компонента пшениці. У 50% випадків виявляється в ранньому дитячому віці, в 50% - у дорослих. Поширено з частотою 1:300 в Ірландії, 1:2000 в Великобританії, 1:6000 в Швеції і надто рідко зустрічається в країнах Азії і Африки. Хвороба асоційована з HLA-DQ2: цей аллель експрессирован більш ніж у 95% хворих целиакией, у інших 5% експрессировани HLA-DR4 або HLA-DQ8. Але целиакия розвивається далеко не у всіх людей, що мають аллель HLA-DQ2, а лише у малого відсотка з них.

Крім пшениці, перехресну токсичность виявляють відносно цих людей жито, ячмінь і овес (Аг є спирторастворимие проламини ендосперма цих злакових - глиадин, секалин, хордеин, авенин).

У слизовій оболонці тонкої кишки підвищено зміст внутриепителиальних лимфоцитов - CD7+, Tgd, CD44+Th1, а також плазмоцитов, продуцирующих АТ переважно класів G і M (в нормі в слизовій оболонці ЖКТ переважає продукція IgA), еозинофилов і огрядних кліток. Иммунопатогенез проте невідомий. Не виключений чинник інфекції якимсь ентеровирусом. Гістологічна картина слизової оболонки дає підстави визнати наявність ГЗТ [спочатку гіпертрофія, потім атрофія ворсин; гиперплазия крипт; збільшене число внутриепителиальних лимфоцитов; ознаки активації Т-лімфоцитов і макрофагов (DR+, МУЛ-2R+, підвищена продукція ІФН огрядних кліток в слизовій оболонці). Вl. propriaмного Т-лімфоцитов, реагуючих на глиадин, представлений в комплексі з HLA-DQ2.

Клінічна картина. У дітей відставання в зростанні, диарея, рясний стілець, збільшення живота, анорексия, загальна слабість. У підлітковому віці можливе спонтанне поліпшення. У дорослих диарея, втрата маси тіла, анемія, герпетиформний дерматит, у 50% - гипоспленизм.

Диференціальний диагнозставят за даними лабораторного обстеження: визначають в сироватці кров АТ до глиадину, виконують гістологічний аналіз биоптата слизової оболонки тонкої кишки. Аналіз на антиглиадиновие АТ класу G більш чутливий (95%), класу А - більш специфічний (нормальні показники залежать від віку і наявності в дієті продуктів, вмісного глиадин). У зв'язку з підвищеною проникністю запаленої слизової оболонки в сироватці крові можуть бути АТ до іншим харчовим Агb-лактоглобулину, казеїну, овальбумину). Роль цих АТ в патогенезе, однак, незрозуміла, ймовірно, це епифеномен.

Лікування. Довічне виключення з дієти всіх продуктів, вмісних глиадин і перехресно реагуючі проламини. У важких випадках призначають ГКС і інші иммунодепрессанти до поліпшення клінічного стану і гістологічної картини биоптата тонкої кишки.

Некупейна целиакия часто ускладняється асоційованої з ентеропатией Т-клітинної лимфомой (з CD7+внутриепителиальних Т-лімфоцитов).