5. Визначення еритрометричних показників (діаметр, об’єм, товщина, індекс сферичності еритроцитів).

6. Визначення осмотичної резистентності еритроцитів.

7. Тест аутогемолізу.

8. Визначення активності ферментів еритроцитів.

9. Визначення типів Hb, тривалості життя еритроцитів.

10. Серологічні дослідження (пряма проба Кумбса, визначення холодових аглютининів, аутогемолізинів).

11. Аналіз спадковості.

Для виявлення феномену “серплення” кров досліджують під покровним склом, края якого змащують вазеліном. У крові відмічається нормохромна анемія з рівнем гемоглобіну 50-90 г ¤ л, ретикулоцитоз, серповидні еритроцити, нормобласти з тільцями Хауела-Жоллі, характерний нейтрофільний ретикулоцитоз, тромбоцитоз, зниження ШОЕ, аномальні печінкові проби, гіпербілірубінемія, гіпергамаглобулінемія. Механічна резистентність еритроцитів знижена, осмотична – без особливостей. Рентгенограми- остеопороз та розширення кістковомозкового простору. Електрофорез гемоглобіну дає можливість поставити діагноз.

Диф. діагноз утруднений у зв’язку з різноманітною клінічною картиною: ревматизм, ЮРА, остеомієліт, лейкоз, пневмонія, інші види гемолітичних анемій.

Ускладнення СКА: Інфекції Гострий грудний синдром Селезінкова секвестрація Тяжка анемія Інсульт Пріапізм Хвороби нирок Виразки на шкірі Аваскулярний некроз Ретинопатія

ЛІКУВАННЯ: Проводиться у гострому періоді (гемотрансфузії, анальгетики, антибіотики – за показаннями), спленектомія тільки у хворих з ознаками гіперспленізма.

У більшості випадків для переливання доцільніше використовувати ер. масу, оскільки вона забезпечує поступлення до організму більш концентрованих форм гемоглобіну, дає менше ускладнень. При тривалому її зберіганні знижується внутрішньоеритроцитарний вміст 2,3-ДФГ, що підвищує хімічну афінність кисню до гемоглобіну і обумовлює недостатність передачі кисню тканинам. Частіше виникає необхідність у переливанні ер. маси при кризах. Універсальною є ер. маса з резус-негативної крові групи 0 з мінімальною кількістю антитіл. Шлях введення – в ¤ в, при неможливості – внутрішньокістково. У більшості випадків при хронічній анемії швидкість введення складає 2,5-5 мл ¤ кг ¤ год. Однак напочатку слід вводити дуже повільно, щоб передбачити можливі трансфузійні ускладнення. Якщо є ознаки гіпердинамічної серцевої недостатності слід ввести фуросемід та проводити трансфузію дуже повільно.

ПРОФІЛАКТИКИ захворювання гемолітичною анемією немає. Існує лише профілактика гемолітичних кризів, які найбільш часто провокуються інтеркурентною інфекцією. У зв’язку з цим усі заходи, що направлені на профілактику інтеркурентних захворювань одночасно є попередженням гемолітичного кризу при відносно стабільному хронічному перебізі хвороби.

ДИСПАНСЕРНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ за хворими гемолітичними анеміями повинно проводитись усе життя, 2 рази на рік хворих необхідно обстежувати лабораторно (визначати рівень гемоглобіну, ретикулоцитів, білірубіну) і при необхідності 1 раз на рік консультувати у лікаря-гематолога.

Гіпо- та апластичні анемії

Апластична анемія – це захворювання, провідною клінічною рисою якого є периферична панцитопенія, що супроводжується зниженням клітинності кісткового мозку без ознак його аномальної інфільтрації або підвищення кількості ретикуліну.

АПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ об’єднують гетерогенну групу захворювань, головною ознакою яких є пригнічення кістковомозкового кровотворення.

В периферичній крові відмічається анемія різного ступеню важкості, тромбоцитопенія, нейтропенія і ретикулоцитопенія, за якими і визначається важкість аплазії.

На роль єдиного патогенетичного механізма усіх цих гетерогенних синдромів, що реалізує феномен редукції пулу гематопоетичних попередників, претендує механізм запрограмованої клітинної смерті (апоптоз). Очевидно саме підвищений апаптоз стовбурових клітин є причиною аплазій кровотворення. Така схильність може бути вродженою або індукованою гіперекспресією проапоптотичних генів активованими учасниками імунної відповіді (ідіопатичні, постгепатитні, аплазії після інфузії донорських лімфоцитів), або мієлотоксичними впливами (гама-опромінення, бусульфан).

При ГОСТРІЙ АПЛАСТИЧНІЙ АНЕМІЇ має місце раптовий початок та бурхливо прогресуюче протікання, різко виражений геморагічний синдром та септиконекротичні явища. Рано розвиваються некротичні ураження слизових оболонок, часто виникає некротична ангіна, рідше – некрози шкіри, виражені прояви загальної інтоксикації.

ХРОНІЧНА АА має тривалий перебіг. Початок захворювання тяжко діагностувати. Найбільш ранніми клінічними ознаками є слабкість, яка поступово збільшується, швидка втомлюваність, зниження апетиту та активності, шкіра бліда, з сірим або восковим відтінком. Може спостерігатися субфебрилітет. Геморагічний синдром, некротичні ураження шкіри та слизових оболонок спостерігаються значно рідше, ніж при гострому та підгострому варіантах, в основному вони виражені під час загострення та у термінальній фазі процесу. При всіх варіантах протікання гіпо- та апластичної анемії периферичні лімфатичні вузли та селезінка, як правило, не збільшені.