Паренхіматозні дистрофії - прояви порушень обміну в високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітинах. Тому при паренхіматозних дистрофіях переважаютьпорушення клітинних механізмів трофіки. азлічние види паренхіматозних дистрофій відображають недостатність певного фізіологічного (ферментативного) механізму, службовця виконання спеціалізованої функції клітиною (гепатоцит, нефроцит, кардіоміоцит і т. д.).У зв'язку з цим у різних органах (печінка, нирки, серце і т. д.) при розвитку одного і того ж виду дистрофії беруть участь різні пато-та морфогенетичні механізми. З цього випливає, що перехід одного виду паренхіматозної дистрофії в інший вид виключається, можливе лишепоєднання різних видів цієї дистрофії.

Залежно від порушень того чи іншого виду обміну паренхіматозні дистрофії ділять на білкові (диспротеїнози), жирові (ліпідози) і вуглеводні.

Паренхіматозні білкові дистрофії (диспротеїнози)

Більша частина білків цитоплазми (простих і складних) знаходиться у сполученні з ліпідами, утворюючи ліпопротеїдні комплекси. Ці комплекси складають основу мембран мітохондрій, ендоплазматіческоі мережі, пластинчастого комплексу та інших структур. Крімпов'язаних білків, в цитоплазмі містяться і вільні. Багато з останніх мають функцію ферментів.

Сутність паренхіматозних диспротеїнозів полягає у зміні фізико-хімічних і морфологічних властивостей білків клітини: вони піддаються

денатурації та коагуляції або, навпаки, коліквації, що веде до гідратації цитоплазми; в тих випадках, коли порушуються зв'язку білків з ліпідами, виникає деструкція мембранних структур клітини. В результаті цих порушень може розвинутися коагуляційний (сухий) абоколікваційний (вологий) некроз.

До паренхіматозних диспротеїнозів відносять гіаліново-крапельну, гідропічну і рогову дистрофії.

До паренхіматозних білкових дистрофій з часів. Вірхова зараховували і багато патологи продовжують зараховуватитак звану зернисту дистрофію, при якій в клітинах паренхіматозних органів з'являються білкові зерна. Самі органи збільшуються в розмірах, стають в'ялими і тьмяними на розрізі, що послужило причиною називати також зернисту дистрофію тьмяним (каламутним)набуханням. Однак електронно-мікроскопічне і гістоферменто-хімічне вивчення «зернистої дистрофії» показало, що в її основі лежить не накопичення білка в цитоплазмі, а гіперплазія ультраструктур клітин паренхіматозних органів як вираження функціональногонапруження цих органів у відповідь на різноманітні впливи; гіперплазовані ультраструктури клітини виявляються при світлооптичному дослідженні як білкові гранули.

Гіаліново-крапельна дистрофія

При гіаліново-крапельноїдистрофії в цитоплазмі з'являються великі гіаліноподібні білкові краплі, які зливаються між собою і заповнюють тіло клітини, при цьому відбувається деструкція ультраструктурних елементів клітини. У ряді випадків гіаліново-крапельна дистрофія завершується фокальнимкоагуляційний некрозом клітини.

Цей вид диспротеїнозу часто зустрічається в нирках, рідко - в печінці і зовсім рідко - в міокарді.

В нирках при мікроскопічному дослідженні накопичення гіалінових крапель знаходять в нефроцитах. При цьомуспостерігається деструкція мітохондрій, ендоплазматичної мережі, щіткової облямівки. В основі гіаліново-крапельної дистрофії нефроцитів лежить недостатність вакуолярно-лізосомальних апарату епітелію проксимальних канальців, в нормі реабсорбує білки. Тому цейвид дистрофії нефроцитів дуже часто зустрічається при нефротичному синдромі. Цей синдром є одним з проявів багатьох захворювань нирок, при яких первинно уражається гломерулярний фільтр (гломерулонефрит, амілоїдоз нирок, парапротеїнемічна нефропатія таін.)

Зовнішній вигляд нирок при цій дистрофії не має яких-небудь характерних рис, він визначається насамперед особливостями основного захворювання (гломерулонефрит, амілоїдоз).

В печінки при мікроскопічному дослідженні вгепатоцитах знаходять гіаліноподібні тільця (тільця Меллорі), які складаються з фібрил особливого білка - алкогольного гіаліну. Утворення цього білка і тілець Меллорі служить проявом спотвореної білково-синтетичної функції гепатоцита, що зустрічається постійнопри алкогольному гепатиті і порівняно рідко при первинному біліарному та індійському дитячому цирозах, гепатоцеребральной дистрофії (хвороби Вільсона-Коновалова).

Зовнішній вигляд печінки різний; зміни характерні для тих її захворювань, при якихзустрічається гіаліново-крапельна дистрофія.

Вихід гіаліново-крапельної дистрофії несприятливий: вона завершується необоротним процесом, який веде до некрозу клітини.

Функціональне значення цієї дистрофії дуже велике. З гіаліново-крапельноїдистрофією епітелію ниркових канальців пов'язані поява в сечі білка (протеїнурія) і циліндрів (циліндрурія), втрата білків плазми (гіпопротеїнемія), порушення її електролітного балансу. Гіаліново-крапельна дистрофія гепатоцитів нерідко є морфологічноюосновою порушень багатьох функцій печінки.

Гідропічна дистрофія

Гідропічна, або водяночная, дистрофія характеризується появою в клітині вакуоль, заповнених цитоплазматичною рідиною. Вона спостерігається частіше в епітеліїшкіри і ниркових канальців, в гепатоцитах, м'язових і нервових клітинах, а також у клітинах кори надниркових залоз.

Мікроскопічна картина: паренхіматозні клітини збільшені в обсязі, цитоплазма їх заповнена вакуолями, які містять прозорурідина. Ядро зміщується на периферію, іноді вакуолізується або зморщується. Прогресування цих змін призводить до розпаду ультраструктур клітини і переповнення клітини водою. Клітка перетворюється на заповнені рідиною балони або у величезну вакуоль, в якійплаває пухирчастих ядро. Такі зміни клітини, які по суті є вираженням фокального колікваційного некрозу, називають балонної дистрофією.

Зовнішній вигляд органів і тканин мало змінюється при гідропічної дистрофії, вонавиявляється зазвичай під мікроскопом.

Механізм розвитку гідропічної дистрофії складний і відображає порушення водно-електролітного і білкового обміну, що ведуть до зміни колоїдно-осмотичного тиску в клітині. Велику роль відіграєпорушення проникності мембран клітини, що супроводжується їх розпадом. Це веде до закислению цитоплазми, активації гідролітичних ферментів лізосом, які розривають внутрішньо зв'язку з приєднанням води.

Причини розвиткугідропічної дистрофії в різних органах неоднозначні. Впочках - це пошкодження гломерулярного фільтру (гломерулонефрит, амілоїдоз, цукровий діабет), що веде до гіперфільтрації та недостатності ферментної системи базального лабіринту нефроцитів, в нормізабезпечує реабсорбцію води, тому гідропічна дистрофія нефроцитів так характерна для нефротичного синдрому. У печінці гідропічна дистрофія виникає при вірусному і токсичному гепатитах і нерідко є причиною печінкової недостатності. Причиноюгідропічної дистрофії епідермісу може бути інфекція (віспа), набряк шкіри різного механізму. Вакуолізація цитоплазми може бути проявом фізіологічної діяльності клітини, що відзначається, наприклад, в гангліозних клітинах центральної і периферичної нервовоїсистеми.

Вихід гідропічної дистрофії, як правило, несприятливий; вона завершується фокальним або тотальним некрозом клітини. Тому функція органів і тканин при гідропічної дистрофії різко страждає.

Огове дистрофія

Огове дистрофія, або патологічне зроговіння, характеризується надмірним утворенням рогової речовини в зроговілому епітелії (гіперкератоз, іхтіоз) або утворенням рогової речовини там, де в нормі її не буває (патологічне зроговінняна слизових оболонках, або лейкоплакія; утворення «ракових перлин» в плоскоклітинному раку). Процес може бути місцевим або поширеним.

Причини рогової дистрофії різноманітні: порушення розвитку шкіри, хронічне запалення,вірусні інфекції, авітамінози та ін

Вихід може бути двояким: усунення причини на початку процесу може привести до відновлення тканини, однак у деяких випадках настає загибель клітин.

Значення рогової дистрофії визначається її ступенем, поширеністю і тривалістю. Тривало існуюче патологічне зроговіння слизової оболонки (лейкоплакія) може стати джерелом розвитку ракової пухлини. Природжений іхтіоз різкого ступеня, як правило,несумісний з життям.

До групи паренхіматозних диспротеїнозів примикає ряд дистрофій, в основі яких лежать порушення внутрішньоклітинного метаболізму ряду амінокислот в результаті спадкової недостатності метаболізм їх ферментів, тобто врезультаті спадкової ферментопатії. Ці дистрофії відносяться до так званих хвороб накопичення.

Найбільш яскравими прикладами спадкових дистрофій, пов'язаних з порушенням внутрішньоклітинного метаболізму амінокислот, є цистиноз, тірозіноз,фенілпіровиноградна олігофренія (фенілкетонурія).

Спадкові дистрофії, пов'язані з порушенням обміну амінокислот

Паренхіматозні жирові дистрофії (ліпідози)

У цитоплазмі клітин містяться в основному ліпіди, які утворюють з білками складні лабільні жиробілковий комплекси - ліпопротеїди. Ці комплекси складають основу мембран клітини. Ліпідиразом з білками є складовою частиною і клітинних ультраструктур. Крім ліпопротеїдів, в цитоплазмі зустрічаються і нейтральні жири, які представляють собою складні ефіри гліцерину і жирних кислот.

Для виявлення жирів використовують зрізинефіксованих заморожених або фіксованих у формаліні тканин. Гістохімічно жири виявляються за допомогою ряду методів: судан III і шарлах фарбують їх у червоний колір, судан IV і осмієва кислота - в чорний, сульфат нільського блакитного забарвлює жирні кислоти втемно-синій колір, а нейтральні жири - в червоний.

За допомогою поляризаційного мікроскопа можна диференціювати ізотропні та анізотропні ліпіди, останні дають характерне подвійне променезаломлення.

Порушення обміну цитоплазматичних ліпідівможуть проявлятися в збільшенні їх вмісту в клітинах, де вони виявляються і в нормі, у появі ліпідів там, де вони зазвичай не зустрічаються, і в освіті жирів незвичайного хімічного складу. Зазвичай в клітинах накопичуються нейтральні жири.

Паренхіматозна жирова дистрофія зустрічається найбільш часто там же, де і білкова, - в міокарді, печінці, нирках.

В міокарді жирова дистрофія характеризується появою в м'язових клітинах найдрібніших жирових крапель (пиловидне ожиріння). При наростаннізмін краплі (дрібнокрапельне ожиріння) повністю заміщають цитоплазму. Більшість мітохондрій при цьому розпадається, поперечна смугастість волокон зникає. Процес має вогнищевий характер і спостерігається в групах м'язових клітин, розташованих по ходувенозного коліна капілярів і дрібних вен.

Зовнішній вигляд серця залежить від ступеня жирової дистрофії. Якщо процес виражений слабо, його можна розпізнати лише під мікроскопом, застосовуючи спеціальні забарвлення на ліпіди; якщо він виражений сильно, серце виглядаєзбільшеним в обсязі, камери його розтягнуті, воно в'ялої консистенції, міокард на розрізі тьмяний, глинисто-жовтий. З боку ендокарда видно жовто-біла смугастість, особливо добре виражена в сосочкових м'язах і трабекул шлуночків серця («тигрове серце»).Ця исчерченность міокарда пов'язана з вогнищевим характером дистрофії, переважним ураженням м'язових клітин навколо венул і вен. Жирова дистрофія міокарда розглядається як морфологічний еквівалент його декомпенсації.

озвиток жирової дистрофіїміокарда пов'язують з трьома механізмами: підвищеним надходженням жирних кислот в кардіоміоцити, порушенням обміну жирів в цих клітинах і розпадом ліпопротеїдних комплексів внутрішньоклітинних структур. Найчастіше ці механізми реалізуються шляхом інфільтрації тадекомпозиції (фанероз) при енергетичному дефіциті міокарда, пов'язаному з гіпоксією та інтоксикацією (дифтерія). При цьому основне значення декомпозиції не в вивільненні ліпідів з ліпопротеїдних комплексів клітинних мембран, а в деструкції мітохондрій, що веде допорушення окислення жирних кислот у клітині.

В печінки жирова дистрофія (ожиріння) проявляється різким збільшенням вмісту жирів у гепатоцитах і зміною їх складу. У клітинах печінки спочатку з'являються гранули ліпідів (пиловидне ожиріння),потім дрібні краплі їх (дрібнокрапельне ожиріння), які в подальшому зливаються у великі краплі (крупнокрапельне ожиріння) або в одну жирову вакуоль, яка заповнює всю цитоплазму і відсуває ядро ??на периферію. Змінені таким чином печінкові клітини нагадуютьжирові. Частіше відкладення жирів в печінці починається на периферії, рідше - в центрі часточок; при значно вираженій дистрофії ожиріння клітин печінки має дифузний характер.

Зовнішній вигляд печінки досить характерний: вона збільшена, в'яла, охряно-жовтого абожовто-коричневого кольору. При розрізі на лезі ножа і поверхні розрізу видно наліт жиру.

Серед механізмів розвитку жирової дистрофії печінки розрізняють: надмірне надходження в гепатоцити жирних кислот або підвищений їх синтез цими клітинами;вплив токсичних речовин, що блокують окислення жирних кислот і синтез ліпопротеїдів в гепатоцитах; недостатнє надходження в печінкові клітини амінокислот, необхідних для синтезу фосфоліпідів і ліпопротеїдів. З цього випливає, що жирова дистрофія печінкирозвивається при ліпопротеідемія (алкоголізм, цукровий діабет, загальне ожиріння, гормональні розлади), гепатотропних інтоксикаціях (етанол, фосфор, хлороформ та ін), порушеннях харчування (нестача білка в їжі - аліпотропная жирова дистрофія печінки, авітамінози,хвороби травної системи).

В нирках при жировій дистрофії жири з'являються в епітелії проксимальних і дистальних канальців. Зазвичай це нейтральні жири, фосфоліпіди або холестерин, який виявляють не тільки в епітелії канальців, алеі в стромі. Нейтральні жири в епітелії вузького сегмента і збірних трубок зустрічаються як фізіологічне явище.

Зовнішній вигляд нирок: вони збільшені, в'ялі (при поєднанні з амілоїдозом щільні), кіркова речовина набрякла, сіра з жовтим крапом,помітним на поверхні і розрізі.

Механізм розвитку жирової дистрофії нирок пов'язаний з інфільтрацією епітелію ниркових канальців жиром при ліпемії і гіперхолестеринемії (нефротичний синдром), що веде до загибелі нефроцитів.

Причини жирової дистрофії різноманітні. Найчастіше вона пов'язана з кисневим голодуванням (тканинна гіпоксія), тому жирова дистрофія так часто зустрічається при захворюваннях серцево-судинної системи, хронічних захворюваннях легенів, анеміях, хронічному алкоголізмі і т. д. В умовах гіпоксії страждають в першу чергу відділи органа, що знаходяться в функціональному напрузі. Друга причина - інфекції (дифтерія, туберкульоз, сепсис) та інтоксикації (фосфор, миш'як, хлороформ), які призводять до порушень обміну (диспротеїноз, гіпопротеїнемія, гіперхолестеринемія), третя - авітамінози та одностороннє (з недостатнім вмістом білків) харчування, що супроводжується дефіцитом ферментів і ліпотропних чинників, які необхідні для нормального жирового обміну клітини. 

Вихід жирової дистрофії залежить від її ступеня. Якщо вона не супроводжується грубою поломкою клітинних структур, то, як правило, виявляється оборотного. Глибоке порушення обміну клітинних ліпідів в більшості випадків закінчується смертю клітини, функція органів при цьому різко порушується, а в ряді випадків і випадає.

Групу спадкових ліпідозом складають так звані системні ліпідози, що виникають внаслідок спадкового дефіциту ферментів, які беруть участь у метаболізмі певних ліпідів. Тому системні ліпідози відносять до спадкових ферментопатій (хвороби накопичення), оскільки дефіцит ферменту визначає накопичення субстрату, тобто ліпідів, в клітинах.

В залежності від виду накопичуються в клітинах ліпідів розрізняють: цереброзідліпідоз, або глюкозілцерамідліпідоз (хвороба Гоше), сфінгоміе лінліпідоз (хвороба Німана-Піка), гангліозідліпідоз (хвороба Тея-Сакса, або амавротическая ідіотія), генералізований гангліозідози (хвороба Нормана-Ландінга) та ін . Найчастіше ліпіди накопичуються в печінці, селезінці, кістковому мозку, центральної нервової системи (ЦНС), нервових сплетеннях. При цьому з'являються характерні для того чи іншого виду ліпідозу клітини (клітини Гоше, клітини Піка), що має діагностичне значення при вивчень біоптатів.

Системні ліпідози (спадкові ферментопатії, хвороби накопичення, лізосомні хвороби)