close

ГІАЛІНОВО-КРАПЕЛЬНА ДИСТРОФІЯ
10.12.2016, 12:41

При гіаліново-крапельній дистрофії в цитоплазмі з'являються великі гіаліноподібні білкові гранули і краплі, що зливаються між собою і запов-нюють тіло клітини. В основі цієї дистрофії лежить коагуляція білків цитоплазми з вираженою деструкцією ультраструктурних елементів клі-тини - фокальний коагуляційний некроз. 
 Цей вид диспротеїноза часто зустрічається в нирках, рідше - у пе-чінці, і зовсім рідко - у міокарді. Зовнішній вигляд органів при цій дистро-фії не має яких-небудь характерних рис. Макроскопічні зміни характерні для тих захворювань, при яких зустрічається гіаліново-крапельна дис-трофія.
 У нирках при мікроскопічному дослідженні накопиченнявеликих зерен білка яскраво-рожевого кольору - гіалінових крапель - знаходять у нефроцитах. При цьому спостерігається деструкція мітохондрій, ендо-плазматичного ретикулума, щіткової облямівки. В основі гіаліново-крапельної дистрофії нефроцитів лежить недостатність вакуолярно-лізосомального апарата епітелію проксимальних і дистальних звитих ка-нальців, у нормі реабсорбуючих білки. Тому цей вид дистрофії нефроци-тів дуже часто зустрічається при нефротичному синдромі і відбиває реа-бсорбційну недостатність звитих канальців у відношенні білків. Цей син-дром є одним із проявів багатьох захворюванні нирок, при яких первинно уражається гломерулярний фільтр (гломерулонефріт, амілоїдоз нирок, парапротеїнемічна нефропатія та ін.).
При паренхіматозних диспротеїнозах у гепатоцитах можуть з'явля-тися гіаліноподібні включення - розвивається процес, близький до гіалі-ново-крапельної дистрофії. Серед цих включень найбільший інтерес представляє алкогольний гіалін (тільця Маллорі). Його знаходять у гепа-тоцитах частіше при гострому алкогольному гепатиті, а також при пер-винному біліарному цирозі печінки, гепатомах, холестазі. Ці тільця роз-ташовуються, як правило, перінуклеарно у вигляді ацидофільних гранул чи сітчастих мас. Електронна мікроскопія підтверджує фібрилярну будо-ву цього білка, що є продуктом синтезу гепатоцитів. Алкогольний гіалин визначає ряд реакцій як у печінці, так і за її межами, що обумовлено його властивостями. Він володіє хемотаксичними властивостями і визначає насамперед лейкотаксис, тому він оточений, як правило, поліморфно-ядерними лейкоцитами (характерна ознака гострого алкогольного гепа-титу). Алкогольний гіалін обумовлює цитолітичну дію на гепатоцити, з чим зв'язаний розвиток у печінці своєрідного "склерозуючого гіалінового некрозу", а також колагенстимулюючу дію, визначаючи хронічний про-гресуючий плин алкогольного гепатиту і розвиток цирозу печінки. Імуно-генні властивості алкогольного гіаліна передбачають розвиток гумораль-ної та клітинної імунних реакцій, що обумовлює розвиток системної па-тології. Антиген алкогольного гіаліна виявляється в складі циркулюючих імунних комплексів, з чим пов'язаний розвиток імунокомплексного ушко-дження нирок – гломерулонефріта.
 Наслідки гіаліново-крапельної дистрофії несприятливі: вона заве-ршується необоротним процесом, що веде до тотального коагуляційного некрозу клітини.
Функціональне значення цієї дистрофії дуже велике - відбуваєть-ся різке зниження функції органа. З гіаліново-крапельною дистрофією епітелію ниркових канальців зв'язана поява в сечі білка (протеїнурія) і циліндрів (циліндрурія), утрата білків плазми (гипопротеїнемія), пору-шення електролітного балансу. Гіаліново-крапельна дистрофія гепато-цитів нерідко є морфологічною основою порушень багатьох функцій пе-чінки. 

 

Категорія: 1 | Додав: АДМІН | Теги: ГІАЛІНОВО-КРАПЕЛЬНА ДИСТРОФІЯ
Переглядів: 2214 | Завантажень: 0 | Рейтинг: 0.0/0