Норми биллирубина крові: загальний - 3,4 - 13,7 мкмоль / л

Прямий - 0,85 -3,4 мкмоль / л

Непрямий - 2, -56 - 10,3 мкмоль / л

Жовтяниця при біллірубін 27,2 - 34 мкмоль / л.

ГБН виникає в результаті реакції аглютинації (АТ + АГ) з наступним лізисом еритроцитів (гемоліз). Пов'язана з антигенної несумісністю крові матері і плоду по Rh-фактору або системі АВ0.

У 15% європейців. 7% негрів, 1% китайців відсутня Rh-антиген Д. При переливанні крові, аборти утворюються антитіла проти антигену Д-IgG - легко проникають через плаценту і аглютініруют еритроцити плоду. Перша вагітність може закінчиться сприятливо, оскільки титр АТ невисокий. Непрямий біллірубін діє в останні терміни вагітності на більш зрілі тканини плоду - не так небезпечно. Якщо на початку вагітності - поганий прогноз.

Клініка Rh-конфлікту.

1.Найважча - набрякла форма.

2.Важка - жовтяниця новонароджених.

3.Анемічних форма (при гемолізі активується гемопоез - еритробластоз плоду).

1-а форма: пошкодження всіх тканин. Народжується мертвим або вмирає в перші години. Цироз печінки, недоношеність, воскоподібний набряк шкіри, блідість ціаноз, порожнинні набряки. Механізм утворення набряків - гіпопротеїнемія, висока проникність капілярів для НБ. Збільшена печінка, селезінка. Анемія: нормобластів і ретикулоцити - 150 і більше на 1000 ер., Лейкоцитоз. УЗД - поза Будди, ареол навколо голови - набряк шкіри.

2-а форма: дитина частіше доношений. Жовтяничний з народження або в першу добу. Жовта первородна мастило. З плином часу жовтяниця наростає. Вона маскує блідість. Синдром пригнічення або загальне занепокоєння, судоми, опістотонус, тахікардія, крововиливи в шкіру, внутрішні органи, гепатоспленомегалія. Анемія, еритробластоз, тромбоцитопенія, біллірубін 310-340 мкмоль / л, зниження g-глобуліну, загального білка. Закінчується смертю або виникненням «ядерної» жовтяниці.

Ступені тяжкості за рівні биллирубина (мкмоль / л).

50-70 - перший ступінь.

85-150 - друга ступінь

170 і вище - 3 ступінь.

3 форма (5%). Проявляється на 1-2 тижні. Блідість з жовтяничним відтінком, знижені показники червоної крові: 1 ступінь - Нb вище 150г / л

2 ступінь - 150 -115

3 ступінь - менше 110.

Клініка при АВ0 несумісності.

Більше 30% пов'язано з А або В несумісністю (у дитини А або В, у матері 0 гр).

1.легка форма жовтяниця іноді розцінюється як фізіологічна. Гепатоспленомегалія незначна, вихід сприятливий.

Патологічна жовтяниця виникає в перші 36 годин життя. Загальний біллірубін у доношених більше 206 мкмоль / л, у недоношених - більше 250 мкмоль / л.

Симптоми зберігаються більше 8 днів у доношених і більше 2-х тижнів у недоношених.

Ускладнення: 1. біллірубіновая енцефалопатія. Ймовірність зростає при гіпоальбумінемії, сепсисі, ацидозі, гіпоглікемії, прийомі сульфаніламідів. Основні показники - маса при народженні, рівень НБ. Ризик енцефалопатії зростає при наявності хоча б одного пункту:

1.маса менше 1000гр.

2.по Апгар на 5-й хвилині не більше 3-х балів.

3.рО2 нижче 40 мм.рт.ст. протягом 2-х годин.

4.рН менше 7,15 протягом 1-го години

5.Ректальна Т менше 35 протягом 4-х годин.

6.Загальний білок менше 4 гр% в 2х пробах сироватки крові.

7.є гемоліз

8.погіршення стану.

Лікування

1.Світлолікування.

2.Переливання крові.

3.Фенобарбітал.

Світлолікування: переводить НБ у нетоксичну форму синім або білим кольором. Враховують приховані втрати рідини, може бути пронос, висип, симптом «бронзового дитини» (ураження печінки).

Фенобарбітал: 5 -8 мг / кг / добу. Сприяє кон'югації биллирубина. Діє з 3-х до 7-му добу. Максимальна доза 10 мг / кг / добу.