Амілоїдоз нирок являє собою один із проявів загального амілоїдозу з яскравою клініко-морфологічної та нозологічної специфікою (нефропатіческій амілоїдоз).

Етіологія. Особливо часто нефропатіческій амілоїдоз знаходять при АА-амилоидозе - вторинному, ускладнює ревматоїдний артрит, туберкульоз, бронхоектази, і спадковому, точніше, при періодичної хвороби. З цього випливає, що амілоїдоз нирок - це найчастіше «другахвороба ».

Патогенез. Механізм розвитку амілоїдозу нирок підпорядкований закономірностям розвитку АА-амілоїдозу. Вибірковість ураження нирок при цьому виді амілоїдозу можна пояснити тим, що сироватковий попередник білка фібрил амілоїду - SAA,зміст якого в плазмі крові при амилоидозе збільшується в сотні разів, фільтруючи в ниркових клубочках, витрачається на побудову фібрил амілоїду мезангиоцитами.

Патологічна анатомія. Протягом амілоїдозу нирок розрізняють латентну,протеинурической, нефротичний і азотеміческую (уремічну) стадії. У різні стадії зміни нирок різні і відображають динаміку процесу.

У латентної стадії зовні нирки змінені мало, хоча в пірамідах (сосочках) виявляються склероз іамілоїдоз по ходу прямих судин і збірних трубок. Зміни клубочків складаються в потовщенні і двухконтурности мембран їх капілярів, просвіти яких аневрізматіческій розширені. Цитоплазма епітелію канальців, особливо проксимальних, і просвіти канальців забитібілковими гранулами. В інтермедіарной зоні і пірамідах строма просякнута білками плазми. В протеинурической стадії амілоїд з'являється не тільки в пірамідах, але і в клубочках у вигляді невеликих відкладень в мезангії і окремих капілярних петлях, а також в артеріолах.Склероз і амілоїдоз пірамід і прикордонного шару різко виражені і ведуть до вимикання і атрофії багатьох глибоко розташованих нефронів, редукції шляхів юкстамедуллярное кровотоку і лимфотока в мозковій речовині нирок. Епітелій канальців головних відділів у станігіаліново-крапельної або гідропічної дистрофії; в просвіті канальців виявляються циліндри. Нирки збільшені, щільні, поверхня їх блідо-сіра або жовто-сіра. На розрізі кірковий шар широкий, матовий, мозкова речовина сіро-рожеве, «сального" вигляду, нерідкоцианотичное (велика сальна нирка).

У нефротической стадії кількість амілоїду в нирках збільшується. Він виявляється в багатьох капілярних петлях більшості клубочків, в артеріолах і артеріях, по ходу власної мембрани канальців, проте виражений склероз коркового речовини відсутня. У пірамідах і інтермедіарной зоні, навпаки, склероз і амілоїдоз мають дифузний характер. Канальці розширені, забиті циліндрами. В епітелії канальців в стромі багато ліпідів (холестерину). Нирки мають вигляд, типовий для так званого амілоїдно-ліпоїдного нефрозу. Вони стають великими, щільними, воскоподібними - велика біла амілоїдна нирка.

В азотемической (уремічний) стадії у зв'язку з наростаючим амілоїдозом і склерозом спостерігаються загибель більшості нефронів, їх атрофія, заміщення сполучною тканиною. Нирки звичайних розмірів або дещо зменшені. Вони дуже щільні, з безліччю рубцевих западінь на поверхні (амілоїдно-зморщені нирки). У цій стадії нерідко розвивається гіпертрофія серця, особливо лівого шлуночка, що пов'язано з розвитком нефрогенной артеріальної гіпертензії. Ускладнення.

Ускладненням амілоїдозу нирок зазвичай є якась інфекція (пневмонія, рожа, паротит), яка виникає внаслідок різкого зниження опірності організму на грунті імунної недостатності та обмінних порушень. Можливі ускладнення у зв'язку з розвивається при амилоидозе нефрогенной артеріальною гіпертензією (інфаркти, крововиливи, серцева недостатність). Порівняно рідко зустрічається двосторонній тромбоз венозної системи нирок. Хворому амілоїдозом в будь-якій стадії загрожує гостра ниркова недостатність. До цього ускладнення можуть вести надмірне накопичення в крові продуктів білкового розпаду, редукція ниркового кровообігу при шокоподібний зниженні артеріального тиску, судинні розлади у зв'язку з тромбозом ниркових вен, інтеркурентних захворювання та ін

Смерть хворих при амилоидозе нирок настає зазвичай внаслідок хронічної ниркової недостатності та уремії у фінальній стадії захворювання. Однак у ряді випадків причиною її стає гостра ниркова недостатність або приєдналася інфекція.

До гломерулопатия відносять також діабетичний гломерулосклероз як основне вираження діабетичної нефропатії і печінковий гломерулосклероз, що розвивається при хронічному гепатиті і цирозі печінки.