Пухирчатка є дерматологічним захворюванням, що виявляється в появі на шкірі і слизових оболонках бульбашок, які дуже швидко поширюються по всьому шкірному покрову, мають схильність до розростання і злиття. Пухирчатка проявляється тривалим перебігом, то затухаючи, то поновлюючись. Якщо хворобу запустити і не лікувати на ранній стадії, в деяких випадках летальний результат неминучий. Цим захворюванням уражаються як чоловіки, так і жінки, вік яких перевищує 40 років. Пухирчатка може бути виявлена також і у дітей. Відсутність належного лікування захворювання може призвести до серйозних ускладнень. 
 

Пухирчатка причини 

Причини розвитку пухирчатки ще остаточно не вивчені. Однією з основних причин виникнення пухирчатки є порушення аутоімунних процесів, тим самим для імунної системи клітини стають антитілами. Порушення структури клітин підпадає під вплив зовнішніх факторів, а також агресивних умовах навколишнього середовища. В результаті зв'язок між клітинами порушується, що приводить до утворення міхурів. Відсоток захворюваності у людей із спадковою схильністю набагато вище. 


Пухирчатка симптоми 


Вульгарна пухирчатка (пухирчатка звичайна) зустрічається найбільш часто. Основними симптомами пухирчатки є виникнення водянистих пухирів на слизовій оболонці рота з наступним висипанням на шкірі по всьому тілу, включаючи пахові складки і пахвові западини. Іноді хворі можуть не помічати виникнення маленьких бульбашок і не звертати на них уваги. Пізніше бульбашки можуть досягати величини волоського горіха і при розриві виділяють прозоре або кровянистое вміст. Покришка на міхурах дуже тонка і в'яла. При ссихании покришок утворюються кірки коричневого кольору. А при терті уявній здорової шкіри, розташованої між бульбашками, спостерігається відторгнення верхніх шарів епідермісу. Вульгарна пухирчатка супроводжується загальним нездужанням, слабкістю, підвищенням температури тіла, болем у горлі під час прийому їжі і при розязиці. Захворювання може тривати роками і мати тяжкий хронічний перебіг з ураженням нирок, серця, печінки. Вульгарна пухирчатка іноді ускладнюється злоякісним перебігом хвороби і, незважаючи на лікування, можливий летальний результат. 
Себорейна пухирчатка - це важко протікає шкірне захворювання. Бульбашки себорейної пухирчатки, на відміну від звичайної, невеликого розміру. Вони швидко зсихаються і утворюють жовті або коричневі скоринки, схожі на лусочки. У першу чергу з'являються на обличчі, волосистій частині голови, потім опускаються на спину і груди. На слизовій оболонці рота з'являються вкрай рідко. При пухирчатці себорейної кірки утворюються дуже швидко. Після видалення під ними простежуються вологі ерозії. Дуже часто бульбашки не помітні відразу і виявити первинність кірочок дуже складно. Захворювання триває довго, протягом доброякісне. 
Листоподібна пухирчатка - відносно рідкісне захворювання. Може виникнути на будь-якій ділянці тіла. Найчастіше висипання проявляються на волосистій частині голови, обличчі у вигляді млявих, плоских бульбашок, мають тонку покришку, і виступаючих над поверхнею. При разривании покришок оголюються ерозії, які гояться дуже повільно. Покришки зсихаються і утворюють тонкі пластинчасті лусочки, які наростають один на одного. Клінічною особливістю листоподібною пухирчатки є знову з'являються бульбашки, які зливаються з сусідніми ураженими ділянками шкіри, утворюючи велику ранову поверхню. При даному захворюванні слизові оболонки, зазвичай не уражаються. Тяжкість загального стану хворого залежить від площі ураження шкіри, можливо підвищення температури, порушення сольового і водного обміну. Хвороба може тривати роками і перерости в хронічну форму, якщо вчасно не почати лікування. 
Вегетуючих пухирчатка . Вегетуючих пухирчатка в самому початку свого розвитку дуже схожа на пухирчатка звичайну. Також з'являється спочатку на слизовій оболонці порожнини рота. Потім бульбашки утворюються навколо природних отворів, за вухами, під грудьми (у жінок), у пахвових западинах. На місці розтину бульбашок утворюються покриті гнійним нальотом ерозії, з виділенням у великій кількості ексудату. Ураження часто зливаються і утворюють великі ранові поверхні. Хворі скаржаться на болі при активному русі і печіння, виснаження всього організму. Перебіг захворювання вегетуючої пузирчаткой доброякісне, хворі роками почувають себе задовільно. 
Захворювання пузирчаткой може виявити тільки лікар-дерматолог, ґрунтуючись на результатах огляду, імунологічного, цитологічного, гістологічного обстежень. 

Пухирчатка у дітей 


Пухирчатка вірусна у дітей характеризується появою на підошвах, долонях, пальцях ніг і рук, а також в порожнині рота маленьких ранок, викликаються кишковим вірусом Коксакі, який поширюється при кашлі та чханні. В основному цим захворюванням хворіють діти до 10 років, частіше дівчинки. Процес протікання хвороби проходить легше, ніж у дорослих. Бульбашки різного розміру розриваються або зсихаються. Часто перед появою пухирів з'являється висип. Неприємні відчуття або свербіж майже відсутні. Але при цьому спостерігається загальна слабкість, підвищена температура. Вірус може передаватися іншим дітям через стілець хворої дитини. Причинами вірусної пухирчатки може бути елементарне недотримання правил особистої гігієни, а також ослаблений імунітет дитини. 
Під час хвороби слід якомога менше вживати в їжу кислі та гострі продукти, які дратують порожнину рота. 
Захворювання пухирчатка вірусна найчастіше зустрічається навесні і восени. Якщо вчасно звернути увагу на що з'явилися висипання і почати лікування, то хвороба проходить вже через 7-10 днів. Але вірус залишається в калі і іноді може проявити себе через кілька місяців після затягування ранок. 
У дітей пухирчатка в злоякісному вигляді майже не зустрічається, але якщо все-таки дійшла до такої стадії захворювання, то це може спричинити ускладнення на легені, нирки та серцево-судинну систему. 


Пухирчатка лікування 


Процес лікування пухирчатки досить складний. Тому самолікування даного виду захворювання ні в жодному разі неприпустимо. Хвороба швидко прогресує, вражаючи великі ділянки шкіри, що призводить до порушень роботи внутрішніх органів. 
Лікування пухирчатки в обов'язковому порядку проводиться у дерматологічному стаціонарі. У першу чергу призначаються кортикостероїдні препарати, цитостатики та інші ліки, призначені для полегшення перебігу хвороби та тривалості життя хворих. Препарати потрібно приймати у великих дозах. При цьому звертати увагу на рівень цукру в крові та сечі, стежити за артеріальним тиском та дотримуватися правил особистої гігієни. При частій зміні постільної, натільної білизни запобігається прояв вторинної інфекції. 
Хворим пузирчаткой призначають кортикостероїдні препарати у поєднанні з анаболічними стероїдними гормонами, а також кальцієм, калієм і аскорбіновою кислотою. Прийом препаратів проводиться тривалий час до повної відсутності висипів на шкірі. Ні в якому разі не можна скасовувати або припиняти, в разі поліпшення, кортикостероїдну терапію, оскільки це спричинить за собою загострення захворювання. 

Пацієнтам обов'язково потрібно перебувати на диспансерному обліку у лікаря-дерматолога. Амбулаторним хворим рекомендується зменшити фізичні навантаження, уникати нервових стресів, обов'язково дотримувати режиму сну. Під час лікування бажано не змінювати кліматичні уязика. 
При лікуванні пухирчатки лікуючий лікар призначає гормони (Преднізолон) усередину, а також зовнішньо (Бетаметазон). Причому протипоказання відсуваються на другий план. Це є відмінною особливістю захворювання пузирчаткой. 
Знижувати добову дозу Преднізолону слід дуже обережно і поступово. Коли настає помітне поліпшення стану хворого, добова доза Преднізолону знижується через кожні 4-5 днів на 25-5 мг. Таким чином, буде досягатися мінімальна підтримуюча доза препарату, при якій забезпечується ремісія захворювання. 
Застосування гормонів в комбінації з цитостатичними препаратами, імуносупресивними (Сандіммун) призводить до виліковування хворого в більш стислі терміни і при вживанні менших добових доз препаратів. Цим самим домагається позитивний результат лікування пухирчатки. 
Сандіммун спочатку призначають у половинній дозі для встановлення переносимості препарату хворим. Потім добова доза ділиться на 2 прийоми з інтервалом у 12 годин. При явному поліпшенні стану хворого і зменшення виразок добову дозу ліки знижують. 
Після повного очищення шкіри захворювання не вважається переможеним, хворий все одно повинен приймати мінімальну дозу Сандиммуна, підібрані індивідуально для кожного, навіть після досягнення ремісії. В якості підтримуючої терапії препарат слід приймати 2-4 місяці. 
У комбінації з гормонами застосовують Азатіоприн за 2-4 прийоми на добу і Метотрексат - 1 раз в тиждень. 
При лікуванні пухирчатки застосовуються також методи очищення крові - гемосорбція і плазмаферез. 
Гемосорбцію застосовують пацієнтам при супутніх важких захворюваннях, таких як атеросклероз , цукровий діабет , гіпертиреоз . При гемосорбції відбувається видалення імуноглобулінів та інших хвороботворних компонентів. 
Переливання плазми при плазмаферезі проводиться з інтервалом від 7 до 14 днів. За одну процедуру видаляють від 500 до 2000 мл плазми з введенням плазми донора або плазмозаменителя. В результаті чого циркулюючі імунні комплекси видаляються з крові хворих. 
Сутність методу фотохіміотерапії при лікуванні пухирчатки зводиться до інактивації клітин крові за допомогою G-метоксипсоралена в комплексі з опроміненням клітин ультрафіолетовими променями і введенням їх в кров. В результаті цих процедур кров очищується від токсичних речовин, а також імуноглобулінів.