Блювання може бути провідним симптомом при таких вадах розвитку, як природжені діафрагмальні грижі Перемщення органів черевної порожнини у грудну відбувається крізь отвори у грудочеревній перепоні, ембріогенез якої порушується на 4-му тиж гестації і є основним чинником цих вад.

За будовою діафрагмальні грижі розподіляються на справжні (грижовий мішок утворений розтягнутою діафрагмою) та несправжні (немає грижового мішка).

За локалізацією діафрагмальні грижі класифікуються на такі:

I. Грижі власне діафрагми:

• А. Справжні (випинання обмеженої ділянки купола; повне випинання одного купола).
• Б. Несправжні (щілиноподібний задній дефект; аплазія одного купола).

II. Грижі стравохідного отвору (справжні):

• А. Езофагеальні.
• Б. Параезофагеальні.

III. Грижі переднього відділу:

• А. Справжні парастернальні.
• Б. Несправжні френоперикардіальні.

Грижі власне діафрагми Ю. Ф. Ісаков називає діафрагмальноплевральними, бо випинання завжди відбувається у плевральну порожнину; при справжніх грижах грижовий мішок є тонкою грудочеревною перепоною; при несправжніх грижах грижові ворота найчастіше являють собою збільшену щілину Bochdeleck (дефект у поперековореберній ділянці). Таку грижу називають грижею Bochdeleck.

При езофагеальних грижах у грудну порожнину випинаються стравохідношлунковий перехід і дно шлунка. Стравохід пі діймається, але довжина його залишається незмінною. За параезофагеальних гриж разом із стравоходом змщуються органи черевної порожнини.

Парастернальні грижі розташовуються поза грудиною або випинаються крізь грудинореберну щілину Larrey; лівосторонню грижу називають грижею Larrey, правосторонню грижею Morgagni.

При френоперикардіальних грижах крізь дефект діафрагми і прилеглої до нього частини перикарда органи черевної порожнини зміщуються у порожнину перикарда або ж серце частково вивихується у черевну порожнину.

Хоча клінічна картина варіабельна, залежить від локалізації грижі, її розмірів і розмірів грижових воріт, усі симптоми діафрагмальних гриж можна згрупувати за 3 синдромами.

1. Порушення функції травного тракту може перебігати за двома головними напрямками:

а) кишкова непрохідність виникає внаслідок защемлення у грижових воротах; найчастіше защемлюються грижі у щілиноподібних дефектах грудочеревної перепони, що інколи призводить до некрозу кишки і перитоніту;

б) шлунковостравохідний рефлюкс трапляється через по рушення замикального механізму кардії при його змі щенні в грудну порожнину; такий перебіг, притаман ний грижам стравохідного отвору, призводить до вини кнення пептичного езофагіту з усіма його клінічними проявами; надалі він ускладнюється рубцевим стено зом.

2. Порушення функції дихання виникає внаслідок випинан ня органів черевної порожнини у грудну, що спричинює стис кування легені на боці ураження та її гіпоплазію, зміщення органів середостіння, часткове стискування контрлатеральної легені: загалом це призводить до стійкої гіпоксії, іноді з проявами асфіксії; найчастіше такий перебіг характерний для діафрагмальноплевральних гриж.

3. Порушення діяльності серцевосудинної системи виникає внаслідок зміни положення серця і перегинання венозних стовбурів, що призводить до недостатності кровообігу при діафрагмальноплевральних грижах і блокади серця при френокардіальних грижах.

Таким чином, виразність перелічених синдромів або їх поєднання залежить від виду грижі та ступеня компресії.

При грижах власне діафрагми провідними є порушення дихання, серцевосудинної системи і травного тракту; при грижах стравохідного отвору порушення функції травного тракту.

При грижах переднього відділу виникає біль у животі, а при френоперикардіальних ще й серцевосудинні порушення. При справжніх грижах власне діафрагми з повним випинанням одного купола у 10 % випадків вада виявляється у новонароджених, у 50 % у дітей віком до 3 років. У малюків спостерігаються ціаноз, задишка, блювання (особливо після годування). З віком ці діти відстають у фізичному розвитку, з’являється деформація грудної клітки, вони скаржаться на неприємні відчуття у грудній клітці й животі, особливо після навантаження. За умов обмеженого випинання частини купола діафрагми грижа може перебігати безсимптомно. При фізикальному дослідженні патологічні зміни можуть не виявлятися, а от рентгенографія дозволяє верифікувати діафрагмальноплевральну справжню грижу за такими ознаками, як випинання більшої або меншої частини діафрагми у вигляді так званої межової лінії. Випинання має овальну форму з рівними контурами й обмежує пролабуючі органи черевної порожнини; висота відповідного легеневого поля зменшується. При правобічному розташуванні вмістом грижового мішка найчастіше буває печінка (рентгенологічно виявляється гомогенна тінь), при лівобічному селезінка або порожнинний орган (на рентгенограмі відповідно гомогенна тінь або кільцеподібні просвіти).

Несправжні грижі власне діафрагми найчастіше супроводжуються симптомами компресії, провідними серед яких є ознаки дихальної недостатності, рідше явища кишкової непрохідності. У переважній більшості випадків через 2-4 год після народження з’являються ціаноз, задишка, навіть асфіксія; під час огляду виявляється асиметрія грудної клітки, вибухання на боці патології, зменшення дихальних екскурсій, западання живота. Над відповідним боком грудної клтки при перкусії відмічається тимпаніт, при аускультації послаблення дихання, перистальтичні шуми; тони серця зміщені.

Явища асфіксії посилюються внаслідок збільшення компресії під час лементування, годування, що залежить від переповнення кишечника й зростаючого метеоризму, перегинання кишечника та його «зашморгу» у грижових воротах. Такий стан С. Я. Долецький назвав «асфіктичним защемленням», наголошуючи на переважанні симптомів гострої дихальної недостатності; симптоми непрохідності ще не встигають розвинутися. Якщо дитина не одержує невідкладної хірургічної допомоги, вона гине від гострої серцеволегеневої недостатності компресійного генезу.

Основними рентгенологічними ознаками несправжніх гриж власне діафрагми є кільцеподібні тіні, розташовані вище діафрагми, й зміщення органів середостіння у здоровий бік. Діагноз уточнюють шляхом проведення рентгеноконтрастного дослідження шлунковокишкового тракту: контрастований кишечник знаходиться у грудній порожнині .

При езофагеальних грижах, якщо є повне або часткове пе ремщення шлунка, провідни ми клінічними ознаками є сим птоми шлунковостравохідно го рефлюксу, обумовленого порушенням функції кардіаль ного відділу стравоходу у 90 % дітей спостерігаються зригування та блювання; з них у 60 % спостережень (Lilly) блювання виникає з перших діб і тижнів життя і пов’язане з годуванням. У 30 % немовлят У подальшому діти відстають у фізичному розвитку. Внаслідок шлунково-стравохідного рефлюксу розвивається пептичний езофагіт, який через періодичні ерозивні кровотечі у 1/2 пацієнтів супроводжується геморагічним синдромом і поступово призводить до анемізації, а у дітей старшого віку обумовлює помірний біль, що виникає після їжі в положенні лежачи та нахилившись. Діагноз уточнюють за допомогою рентгеноконтрастного дослідження у положенні Trendelenburg (визначають розташування кардії вище діафрагми та шлунковостравохідний рефлюкс) і езофагоскопії (виявляють пептичний езофагіт і метиленовий синій у стравоході після введення у шлунок за М. М. Каншиним).

Для параезофагеальних гриж характерне випинання шлунка або інших органів крізь параезофагеальні грижові ворота і клінічні прояви, обумовлені перегинанням шлунка, явищами часткового защемлення, але інколи вада може перебігати безсимптомно і виявлятися лише випадково під час рентгенологічного дослідження у вигляді кістоподібного утворення, частіше з вмістом рідини у ньому; на підставі рентгеноконтрастного дослідження верифікується діагноз.

При парастернальних грижах 50 % дітей скаржаться на періодичний біль і неприємні відчуття за грудиною, у епігастрії, буркотіння у шлунку та кишках, інколи виникає блювання. Під час цілеспрямованого фізикального дослідження можна виявити помірну деформацію грудної клітки (елементи килеподібності), відсутність серцевої тупості, послаблення серцевих тонів, при оглядовій рентгенографії випинання у зоні загрудинного простору, тінь якого може накладатися на переднє середостіння або на тінь серця.

Френоперикардіальні грижі найчастіше проявляються гостро з моменту народження дитини ціанозом, неспокоєм, задишкою, блюванням, що обумовлено частковою тампонадою серця і защемленням кишечника. У дітей після року виявляють вибухання грудної клітки. Під час фізикального дослідження визначається зникнення серцевої тупості, тимпаніт, глухість серцевих тонів, їх змщення (як за умов орто, так і ретроградних гриж). Діагноз уточнюється рентгенологічно на серцеву тінь накладаються кишкові просвіти або ж серце знаходять у черевній порожнині.

Діафрагмальні грижі у новонароджених найчастше доводиться диференціювати з вадами, які супроводжуються гострою дихальною та серцевою недостатністю (полікістоз легенів, пухлини середостіння, вади серця тощо), у дітей старшого віку з вадами та захворюваннями органів черевної порожнини, які клінічно проявляються шлунковостравохідним рефлюксом (брахіезофагус). На рентгенограмі вони супроводжуються опуклими тінями з рівнем рідини або без нього (пухлини, полі кістоз, абсцеси). В усіх випадках виршальне значення мають контрастні дослідження (за М. М. Каншиним, рентгеноконтрастне).

Лікування природжених діафрагмальних гриж хірургічне. За даними Ю. Ф. Ісакова й співавторів, у 20 % випадків хірур гічне втручання виконують у період новонародженості. Невідкладні втручання проводять при несправжніх грижах власне діафрагми, великих справжніх грижах, френоперикардіальних грижах під час проявів дихальних і серцевосудинних порушень і защемлення. В інших випадках хірургічне лікування здійснюють планово. Залежно від патології проводять перемщення грижового вмісту в нормальну анатомічну позицію та пластику дефекту діафрагми.