close
Головна » Файли » ХІРУРГІЯ » Дитяча хірургія
1 Синдром блювання та закрепів при хірургічних захворюваннях. Вроджена висока кишкова непрохідність. Вроджений пілоростеноз. Низька врод
09.09.2017, 11:38
1


Синдром блювання та закрепів при хірургічних захворюваннях. Вроджена висока кишкова непрохідність. Вроджений пілоростеноз. Низька вроджена кишкова непрохідність. Хвороба Гірсшпрунга

Вроджена кишкова непрохідність – це повна або часткова непрохідність травної трубки, що пов’язана з вадами розвитку травного каналу, незавершеним поворотом кишки та внутрішньоутробними захворюваннями. Одні з цих форм непрохідності обов'язково проявляються з перших днів життя новонародженого (атрезія стравоходу чи кишки), інші – протягом перших місяців (вроджений пілоростеноз), решта – в будь-якому віці (стенози кишки, хвроба Гіршпрунга, непрохідність внаслідок тяжів, вроджених спайок, внутрішніх гриж і т.д.).
Причини вродженої кишкової непрохідності:
1) внаслідок порушення розвитку самої кишкової трубки (її стінки чи просвіту) – стенози та атрезії кишки (стеноз – звуження просвіту порожнистого органа; атрезія – вроджена відсутність просвіту порожнистого органа), подвоєння кишкової трубки (кістозні, дивертикулярні, тубулярні, повне подвоєння);
2) внаслідок здавлення незміненої кишки ззовні (“зовнішній тип” непрохідності) – неправильно розташованими судинами брижі, спайками очеревини, вродженою пухлиною чи кістою черевної порожнини, кільцеподібною чи підковоподібною підшлунковою залозою;
3) внаслідок порушення обертання середньої кишки в ембріона – ізольовані завороти кишки, синдром Леда (у внутрішньоутробному періоді кишка проходить 3 етапи обертання; порушення можуть відбуватися на бдь-якому етапі);
4) внаслідок закупорки просвіту кишки зміненим меконієм – меконіальна кишкова непрохідність як наслідок муковісцидозу.
Класифікація:
1. Гостра кишкова непрохідність (в основному внаслідок атрезії):
- висока (непрохідність до рівня дванадцятипалої кишки (ДПК) чи початкових відділів порожньої (тощої) кишки);
- низька (непрохідність рівня порожньої, здухвинної, товстої чи прямої кишки);
2. Хронічна кишкова непрохідність (стенози кишки, здавлення кишки ззовні, хвороба Гіршспрунга).
3. Рецидивуюча кишкова непрохідність (внаслідок циркулярних стенозів кишки, синдром Леда, внутрішні грижі черевної порожнини, здавлення кишки кістозними чи пухлинними утворами).
Цей розподіл є досить умовним, оскільки одні й ті ж причини можуть призводити як до повної, так і часткової непрохідності травного каналу.
Синдром Леда – заворот середньої кишки (відділ кишки в ембріона від fl. duodenojejunale до середини col. trasversum) з високою фіксацією сліпої кишки та перетискуванням ДПК тяжами очеревини, що йдуть до сліпої кишки, що виникає внаслідок порушення внутрішньоутробного обертання кишки. Синдром Леда буває повним (із перетисненням верхньої брижової артерії (загроза некрозу кишки)) і неповним (без перетиснення). Синдром Леда виникає внаслідок порушення 2-го етапу обертання.
Найбільш частим видом вродженої непрохідності є гостра непрохідність. Її клінічне значення є дуже великим, оскільки вона проявляється у перші дні після народження і потребує негайної хірургічної корекції, а результати оперативного втручання в першу чергу залежать від строку проведення операції.
Атрезія кишкової трубки виникає внаслідок порушення формування її просвіту, оскільки на 5-6 тижні внутрішньоутробному розвитку кишка проходить стадію “щільного шнура”, коли внаслідок проліферації слизової оболонки виникає повна облітерація просвіту. Потім у кишці відбуваються процеси вакуолізації і реканалізації, що закінчуються до 8-10 тижня. Однак у деяких випадках порушення вищевказаних процесів може призводити до атрезії, стеноза чи подвоєння кишок. Певне значення має також внутрішньоутробне порушення мезентеріального кровообігу, оскільки експериментально було доведено (Sobonlay,1901, Louw, Burnard, 1955,1957) виникнення атрезії при порушенні кровопостачання.
При закритті просвіту кишки на значному протязі атрезія носить характер фіброзного тяжа. Якщо процеси реканалізації порушені на невеликому протязі, то кишковий просвіт закривається тонкою перетинкою слизової чи слизово-м'язової оболонки – виникає перетинчата (мембранозна) атрезія чи стеноз (якщо перетинка перфорована) кишки, коли ззовні кишка незмінена.
Найчастіше зустрічається висока кишкова непрохідність (до 60%). Клінічні прояви:
1. Блювання – основний і ранній клінічний прояв. Виникає частіше з першого дня життя, а часто і з перших годин життя, як правило, після одного, двох чи максимум трьох годувань. При препілоричних стенозах чи атрезії дванадцятипалої кишки (ДПК) вище рівня Фатерова соска (що спостерігається досить рідко) блювання виникає раніше, причому у масах немає жовчі, яка повністю потрапляє у кишку.
Характер блювання:
- після годування стає багаторазовим,
- об’єм перевищує кількість з’їденого,
- наявність домішок жовчі свідчить про непрохідність нижче рівня Фатерового соска.
При непрохідності в ділянці пілоричного відділу шлунка часто відмічається блювання нествореженим молоком. При тонкокишковій непрохідності у блювотних масах є домішки жовчі і зелені з кислим запахом.
Частота блювання і його об'єм залежить від виду непрохідності: при атрезіях воно більш часте, неперервне, дуже об'ємне. При субкомпенсованих стенозах блювання може виникати на 2-4 день після народження і звичайно не відразу після годування, а через 20-40 хвилин, часто “фонтаном”.
2. Відходження меконію звичайно спостерігається при високій непрохідності. При перешкоді вище великого дуоденального соска (ВДС) меконій буває макроскопічно незміненим, у практично нормальному об’ємі. Його відходження може спостерігатися у перші 3-4 дні, іноді навіть до 6-го дня.
При більш низькій непрохідності кількість меконію невелика, він є більш в’язким, сіруватого кольору.
При множинних атрезіях відходження меконію може не спостерігатися. При атрезіях і субтотальних стенозах буває одноразове відходження меконію чи малими порціями кілька разів протягом 1-2 діб.
При вроджених заворотах меконій відходить, але в невеликій кількості.
Іноді при неповному здавленні кишки на 6-7 добу життя може відмічатися навіть перехідний стілець у невеликій кількості.
Доцільне проведення проби Фарбера – відсутність у меконії при гістологічному дослідженні відпавших і зроговілих клітин шкіри плода, заковтнутих разом з навколоплідними водами (позитивна лише при гострій непрохідності, частіше через атрезію).
3. Поведінка дитини з високою непрохідністю у першу добу звичайна. Іноді звертає на себе увагу в’ялість. Дитина спершу активно смокче грудь, проте з часом відмовляється від смоктання.
4. Характерна прогресивна втрата маси тіла внаслідок блювання та ексикозу до 0,2-0,25 кг/доба. З другої доби виражені ознаки ексикозу.
5. Живіт вздутий у верхніх відділах, переважно в епігастрії, нижні відділи частіше запавші – “човноподібний (ладдєвидний)” живіт – рання і дуже важлива ознака. При пальпації живіт м’який, неболючий, якщо непрохідність внаслідок пухлини чи кісти, то їх можна пропальпувати. Якщо є заворот, то можна пропальпувати конгломерат з нечіткими контурами, частіше в діл. пупка.
6. Перистальтика звичайно не відмічається. Перкуторно – над нижніми відділами відмічається вкорочення перкуторного звука.
7. При зондуванні шлунка після народження об’єм шлункового вмісту перевищує 30 мл (в нормі – до 20 мл).
8. У крові відмічаються гіпохлоремія, гіпокалій- і натрійемія. Підвищуються гематокрит, гемоглобін, кількість еритроцитів і лейкоцитів.
9. Рентгенологічні ознаки: характерний “симптом двох чаш” (“duble buble”) – наявність двох горизонтальних рівнів рідини в епігастрії (перерозтягнуті шлунок та ДПК) на фоні затемненого живота. Можлива наявність однієї „чаші”. Іноді виявляється “німий” живіт – повна відсутність газу у порожнистих органах. При субкомпенсованих стенозах чи заворотах іноді виявляють одиничні невеликі міхурці газу в кишківнику.
Бажане проведення іригографії (40-60 мл водорозчинного контрасту чи введення повітря). Якщо ободова кишка заповнюється контастом частково, розміщена зліва, то слід думати про заворот середньої кишки.
Якщо клініка незрозуміла, проводять контрастне обстеження: дають смоктати на молоці або вводять через зонд водорозчинний контраст.
Хронічна (часткова) кишкова непрохідність. Відмічається переважно при стенозах дванадцятипалої кишки..
Клініка:
1. Блювання чи зригування з перших днів життя. Частота та об’єми блювання залежать від ступеня звуження просвіту.
При незначному звуженні світлі проміжки між приступами блювання бувають досить тривалими.
2. З віком з’являються скарги на:
- важкість в епігастрії,
- відрижка, печія,
- блювання їжею, з'їденою напередодні.
3. Діти малоактивні, їдять мало, часто самостійно викликають блювання, оскільки воно приносить полегшення.
4. Є відставання у фізичному розвитку.
5. Переважно після їжі відмічається вздуття епігастральної ділянки, іноді посилення перистальтики по типу “пісочного годинника”.
6. При здавленні кільцевидною підшлунковою залозою буває переміжна жовтяниця.
7. Характерна рентгенологічна ознака – симптом “двох чаш”.
Якщо звуження є досить значним, то часте блювання у ранньому віці змушують лікаря провести рентгенологічне обстеження, що допомагає поставити діагноз.
Рецидивуюча вроджена кишкова непрохідність – частіше спостерігається при періодично виникаючому завороті чи защемленні кишки у внутрішній грижі, іноді при неповному синдромі Леда.
Клініка:
1. Періодичне різке погіршення стану дитини, неспокій, що супроводжується повторним блюванням з домішками жовчі.
2. Вимушене колінно-ліктьове положення.
3. Блідість.
4. Болючість переважно в ділянці пупка.
5. Іноді можна в ділянці пупка пропальпувати конгломерат петель кишки.
6. Проведення сифонних клізм може приносити полегшення.
7. Частота приступів – від кількох разів на рік до одного разу на кілька років.
8. Рентгенологічно: затемнення в черевній порожнині (за рахунок зменшення газонаповнення), порушення евакуації контрасту із верхніх відділів ШКТ.
Таким чином, план обстеження новонародженого з підозрою на непрохідність зумовлений клінічною картиною.
Якщо першими ознаками є зригування, блювота чи дисфагія, а меконій відходить нормально, в першу чергу слід обстежити прохідність стравоходу тонким гумовим зондом, що вводиться через ніс у шлунок.
Якщо у новонародженого не відходив меконій у пологових шляхах і до момента огляду теж не було стільця, то після пальцьового обстеження прямої кишки і встановлення газовідвідної трубки проводять рентгенографію черевної порожнини.
Наявність навіть невеликої кількості меконію у товстій кишці при виникненні блювання у більш пізні строки від народження вимагає проводити спершу рентгенографію у двох проекціях, а потім в залежності від знахідки визначають подальшу тактику.
Лікування:
Летальність дотепер залишається високою, хоча за останній час значно зменшилася до близько 10%. Прогноз залежить у першу чергу від своєчасної діагностики, раціональної передопераційної підготовки, правильної хірургічної корекції вади, післяопераційного ведення.
Передопераційна підготовка проводиться індивідуально залежно від строку встановлення діагнозу, що, в першу чергу, і зумовлює важкість стану до операції.
Вона направлена на корекцію порушеного обміну речовин та ліквідацію ускладнень.
Для правильної підготовки необхідно мати основні дані щодо стану кислотно-лужної рівноваги, водно-електролітного балансу, білірубіна, глюкози, білка крові та залишкового азота.
На сьогодні оптимальним вважається проведення хірургічного втручання у строки понад 24 години після народження. Показанням для прискорення часу операції є підозра на синдром Леда (повний) та комбінація високої непрохідності з атрезією стравоходу у поєднанні з дистальною стравохідно-трахеальною порицею.
При встановленні д-зу у першу добу підготовка обмежується загальними заходами:
- зігрівання дитини (перебування в кювезі при температурі 28-32°С);
- введення тонкого назогастрального зонда для постійної аспірації шлункового вмісту;
- за показаннями введення серцевих препаратів та оксигенотерапія (постійна подача кисню у кювез).
Усім новонародженим, яким проводитиметься хірургічне лікування, вводять 1 мл 0,3% р-ну віт.К, оскільки є зниження згортуваністі крові.
При пізньому поступленні (2-4 доба), крім загальних заходів, протягом 12-24 годин необхідні:
- встановлення центрального венозного катетера,
- компенсація різко порушеного водно-електролітного балансу,
- при розвитку пневмонії - корекція респіраторного ацидозу (4% р-н соди по 4-5 мл/кг), інтесивна протизапальна та антибіотикотерапія,
- в/венне введення рідин (10% р-н глюкози, білкові препарати – альбумін, плазма, сольові розчини - 2 мл 10% р-ну NaCl, 1 мл 10% р-ну CaCl), причому до операції вводять до 1/3 добової потреби в рідині,
- вітаміни С, гр.В у максимальних дозуваннях.
Якщо при іригографії запідозрено вроджений заворот (повний синром Леда), то підготовка до операції скорочується до 3-4 годин через небезпеку некрозу кишківника внаслідок перекрута брижі.
Про покращення стану судять по покращенню лабораторних показників.

Хірургічне лікування.
1. Знеболення загальне, ендотрахеальний наркоз.
2. В/венне вливання крові до 50-70 мл, заг. об’єм інфузії за операцію – до 100 мл.
3. Оптимальний доступ – поздовжній правий парамедіанний доступ довжиною 7-9 см у середньому відділі живота.
4. Введення 5-7 мл 0,25 % р-ну новокаїну в корінь брижі для попередження шоку.
5. Повна ревізія черевної порожнини з евентрацією кишки (оскільки можливе поєднання високої та низької непрохідності).
При розкритті звичайно в череві є невелика кількість прозорої рідини, видалення якої необов’язкове.
Якщо рідина мутна із запахом чи домішками калу, то є нерозпізнана перфорація кишки. Тоді слід спочатку знайти і ушити перфорацію для попередження подальшої контамінації черевної порожнини, промити порожнину теплим фізіологічним р-ном NaCl, а потім продовжувати операцію.
Маніпуляції мають бути дуже обережними, оскільки серозна оболонка є дуже ніжною, легко рветься і відшаровується. Кишку необхідно прикривати теплими вологими салфетками для попередження висихання і переохолодження.
При ревізії не завжди просто оцінити виявлені зміни.
І. Якщо видно петлі тонкої кишки, що спалися, то має місце висока кишкова непрохідність. При цьому шлунок та ДПК гіпертрофовані, різко розтягнені.
1. Атрезія чи субтотальний стеноз ДПК зустрічається найчастіше. При цьому може мати місце також кільцеподібна підшлункова залоза, коли остання знаходиться на границі між розширеною та звуженою частинами, при цьому “кільце” є малопомітним.
Якщо видно розширену і звужену частини ДПК без видимої перешкоди, то слід думати про мембранозну (перетинчату) атрезію.
Рідко буває кільцевидний стеноз ДПК у ділянці переходу в порожню кишку, тут же може знаходитися аномально розміщена (аберантна) судина – a. mesenterica sup., – яка теж буває причиною непрохідності.
Трапляється високе, у правому верхньому квадранті, розміщення сліпої кишки, яка здавлює просвіт ДПК – синдром Леда.
Також буває вроджений заворот кишки - видно синюшний клубок кишок.
2. Атрезії початкового відділу порожньої кишки зустрічаються рідко, частіше буває внаслідок атрезії - видно фіброзний тяж між розширеною та звуженою частинами кишки. У таких випадках можлива множинна атрезія. Стенози кишки частіше є одиночними, у таких випадках дистальний відділ містить меконій.
ІІ. Якщо при розкритті черева видно розтягнуті петлі кишки, що пролабують у рану, то має місце низька кишкова непрохідність.
Атрезії і стенози частіше виявляються у здухвинній кишці, рідше спостерігаються у товстій кишці.
Можливе здавлення кишки спайками або ж дивертикулом Меккеля.
Типова локалізація меконіальної непрохідності – термінальний відділ здухвинної кишки, де видно колбовидне розширення, наповнене сіруватими щільними масами.
Також можна виявити пухлину, кісту черевної порожнини, які здавлюють кишківник.
Методика операції залежить від анатомічного варіанта непрохідності.
1. Хірургічне лікування атрезії і стеноза ДПК, здавлення її просвіту кільцевидною підшлунковою залозою, аберантною судиною полягає у виконанні дуоденодуоденостомії або дуоденоєюностомії “бік-в-бік” (обхідний анастомоз).
Розсічення здавлюючого кільця підшлункової залози, яке може мати товщину до 1 см, є недопустимим, оскільки при цьому можна пошкодити вивідні протоки, а також викликати значну кровотечу.
Недопустимо пересікати аберантну судину, що перетискає ДПК, оскільки це може призвести до некрозу кишківника.
Складність представляє накладання анастомозу внаслідок невідповідності діаметрів між привідною і відвідною петлею кишківника, у таких випадках допустимо розширяти відвідну петлю пункцією кишки з введенням у неї повітря чи рідини (по Wangensteen).
Мембранозну непрохідність ДПК ліквідують шляхом ентеротомії з висіченням мембрани. При цьому кишку розсікають на протязі 1-1,5 см в місці переходу розширеної частини у звужену так, щоб 2/3 розрізу знаходилися на розширеній частині. Мембрану висікають, а розріз зашивають у косопоперечному напрямку.
2. При синдромі Леда спершу проводять розкручування завороту середньої кишки частіше за ходом годинникової стрілки, після ліквідації заворота вводять у брижу новокаїн, при сумнівах у життєздатності кишки - резекція. Також розсікають парієтальну очеревину справа від високо розміщеної сліпої кишки (спайку Леда), обережно відділяють її від ДПК і зміщують уліво за середню лінію, чим попереджують рецидив заворота.
ІІІ. Післяопераційне лікування:
1. Перебування у кювезі при т-рі 29-30°С і 100% вологості,
2. Зволожений кисень, серцеві препарати, антибіотики протягом 7-8 днів.
3. Постійна аспірація шлункового вмісту до припинення відходження зеленого застійного вмісту.
4. Епідуральна анестезія.
5. 2-3 дні - повне парентеральне харчування. Потреба в рідині – (день життя+2)ˣ10. Дають 10% р-н глюкози : р-н Рінгера = 5:1, а пізніше 2:1.
Щодня призначають плазму 30-100 мл, а через 2-3 дні – 8-10 мл/кг крові.
При високій непрохідності годувати починають з 3-4 доби.
6. Фізіотерапія (УВЧ, йонофорез з КІ).
Післяопераційні ускладнення.
1. Аспіраційна пневмонія.
2. Перитоніт.
3. Спайкова непрохідність.
Вроджений пілоростеноз виникає внаслідок гіпертрофії м'язів пілоруса. Серед білого населення захворювання зустрічається у 1 з 830 новонароджених, серед чорношкірого населення — у 1 з 2073. Звичайно страждають первістки, хлопчики хворіють в чотири рази частіше, ніж дівчатка, у 7% стеноз пілоруса присутній в сімейному анамнезі.
Клініка:
- виникає у віці 3-9 тижнів, пік захворюваності 4-6 тижнів;
- як правило, з'являється блювання фонтаном — рясне, сильним струменем, без домішок жовчі;
- симптом пісочного годинника;
- голодний стілець (тенденція до закрепу, калові маси зеленуваті, у невеликій кількості, можуть нагадувати ентероколіт);
- прогресуюча втрата маси тіла через ексикоз;
- пальпація гіпертрофованого пілоруса (посередині між пупком і мечовидним відростком грудини, праворуч від середньої лінії живота, пальпується збільшений пілорус — щільне рухоме утворення, схоже на сливу, оливку).
Діагностика:
- ФГС (найдостовірніший метод, проте вимагає спеціального ендоскопічного обладнання);
- УЗД (візуалізується гіпертрофований сфінктер);
- контрастна рентгенографія шлунка (відмічаються гастректазія, затримка більше 50% введеного контрасту протягом більше 3 годин, каскадний шлунок, симптом „мишачого хвостика”);
- заг.аналіз крові: підвищений гематокрит;
- б/х аналіз крові: гіпохлоремія, гіпокаліємія, метаболічний алкалоз, а також гіповолемія і гіпонатріємія.
Лікування: перед операцією – декомпресія шлунка через назогастральний зонд і поповнення втрат рідини 0,9% або 0,45% NаС1 (залежно від наявних електролітних порушень). Після нормалізації діурезу до розчинів, що вводяться, додають хлорид калія. Хірургічне лікування проводиться планово після корекції водно-електролітного балансу та КОС.
Операція – подовжня позаслизова пілороміотомія за Фреде-Рамштедтом, але її ніколи не виконують за екстреними показаннями. Хворого починають годувати через 6-12 годин після операції.

Про низьку вроджену непрохідність говорять, коли перешкода розміщена нижче проксимальних відділів порожньої кишки.
Клініка:
1. Відсутність відходження меконію – основна клінічна ознака. Після введення газовідвідної трубки чи проведення клізми відмічається відходження комочків безбарвного слизу.
2. Рівномірне вздуття живота, що з часом швидко прогресує – важлива і рання ознака. Часто через черевну стінку контуруються перерозтягнуті петлі кишки, що перистальтують.
3. Блювання з’являється відносно пізно, частіше в кінці 2-ої - початку 3-ї доби. З прийомом їжі звичайно не пов’язане. При тонкокишковій непрохідності у блювотних масах є домішки жовчі і зелені з кислим запахом.
Кількість блювотних мас різна, вони завжди забарвлені жовчю. Частіше блювання значними об’ємами, іноді нагадує зригування, незабаром набуває меконіального характеру з неприємним запахом. Вздуття живота, незважаючи на блювання, не зменшується.
4. Поведінка дитини в перші години не порушена, проте досить скоро з’являється неспокій, відмова від груді. Досить швидко наростає інтоксикація, дитина стає в’ялою, адинамічною.
5. Шкіра сіро-землиста, температура тіла часто 37,5-38°С.
6. Перистальтика при аускультації ослаблена. Перкуторно – тимпаніт на всьому протязі.
7. Пальпація черева болюча, викликає неспокій та крик дитини.
При меконіальній непрохідності в першу добу іноді вдається пропальпувати ковбасовидну рухому пухлину (що може бути одним із перших симптомів кишкової форми муковісцидозу).
Якщо причиною непрохідності є пухлина чи кіста, то їх також легко пропальпувати.
8. При ректальному обстеженні можна пропальпувати утворення, що прикриває вхід у малий таз. За пальцем виділяється слиз.
При муковісцидозі – забарвлений замазкоподібний густий меконій, що налипає на рукавицю.
Діагностика вродженої непрохідності на сьогодні – переважно антенатальне УЗД (розширення кишки вище перешкоди, гідрамніон).
Постнатально – переважно рентгенологічна діагностика:
- при атрезії дистальних відділів здухвинної чи товстої кишки видно роздуті петлі кишківника з множинними нерівномірними рівнями рідини;
- при атрезії порожньої чи здухвинної кишки, меконіальній непрохідності – кілька крупних газових міхурів з широкою основою, відсутність газу у нижніх відділах.
При перфорації – вільний газ у череві.
Per rectum через катетер шприцом вводять водорозчинний контраст (іригографія) – при низькій непрохідності видна різко звужена товста кишка (мікроколон).
У сумнівних випадках при підозрі на вроджену кишкову непрохідність можна контрастувати товсту кишку повітрям для визначення положення купола сліпої кишки. Якщо купол розміщений аномально, то це характерно для незавершеного повороту кишківника. При нормальному розміщенні купола необхідно дитині дати барієву суміш (1 чайна ложка на 30-50 мл зцідженого молока) і слідкують за проходженням контрасту через кардію, потім через шлунок та евакуацією контрасту з шлунка. При необхідності наступні рентгенограми проводять через 30-40 хвилин, 3 і через 6-8 годин з момента дачі контрасту. Цей метод дозволяє за мінімальний час прослідкувати прохідність кишкової трубки на будь-якому рівні з мінімальним променевим навантаженням.
Атрезія здухвинної, товстої кишки, меконіальна непрохідність можуть ускладнюватися перфорацією перерозтягеної кишки та меконіальним перитонітом. Стан дитини при цьому різко погіршується, блювання стає неперервним, підвищується температура. Передня черевна стінка стає пастозною, видно венозну сітку, відмічається набряк та гіперемія мошонки чи великих статевих губ,. Є напруження черевної стінки, перкуторний тимпаніт зі зникненням печінкової тупості.
Оптимальний строк передопераційної підготовки – близько 24 годин після народження (щоб пройшов період адаптації). Строки підготовки скорочуються при ранньому розвитку ускладень низької кишкової непрохідності – перфорації кишки, перитоніті.
Оптимальний доступ – поздовжній правобічний парамедіанний доступ довжиною 7-9 см у середньому відділі живота, лише при діагностованій до операції непрохідності сігми – доступ зліва.
Вводять 5-7 мл 0,25 % р-ну новокаїну в корінь брижі для попередження шоку.
Проводять повну ревізію черевної порожнини з евентрацією кишки.
При розкритті звичайно в череві є невелика кількість прозорої рідини, видалення якої необов’язкове.
Якщо рідина мутна із запахом чи домішками калу, то є нерозпізнана перфорація кишки. Тоді слід спочатку знайти і ушити перфорацію для попередження подальшої контамінації черевної порожнини, промити порожнину теплим фізіологічним р-ном NaCl чи декасану, а потім продовжувати операцію.
Маніпуляції мають бути дуже обережними, оскільки серозна оболонка є дуже ніжною, легко рветься і відшаровується. Кишку необхідно прикривати теплими вологими серветками для попередження висихання і переохолодження.
При атрезіях і стенозах тонкої кишки показана резекція атрезованої ділянки (при множинних атрезіях, що частіше відмічається у порожній кишці, - єдиним блоком) із накладанням ентероентероанастомоза “кінець-в-кінець” (рідко, частіше при довгих стенозах), “кінець-в-бік” чи “бік-в-бік”. При цьому необхідно резекувати розширений кінець кишки на відстані 7-10 см, якщо він розтягнутий більш ніж на 2,5 см, не перистальтує, є ознаки некрозу чи значного витоншення стінки.
Накладання анастомозу “кінець-в-кінець” можливе лише при незначній різниці в діаметрах між привідною і відвідною петлями. При цьому дистальний відрізок кишки доводиться відсікати під кутом чи розширяти по Wangensteen.
При накладанні анастомозу “кінець-в-бік” чи “бік-в-бік” можна накладати розвантажувальний Y-подібний анастомоз, коли сліпий кінець відвідної петлі не ушиваєтся наглухо, а виводиться на передню черевну стінку, через який вводяться 2 чи 1 дренажні трубки, що дозволяє евакуювати застійний вміст, проводити годування через дренаж та „тренувати” анастомоз.
При накладанні ілеоцекостомії “кінець-в-бік” місце ілеоцекального кута зашивають наглухо двохрядними швами, а по t. libera із сліпою кишкою утворюють анастомоз.
Міжкишкові анастомози новонародженим накладають однорядними швами тонким кетгутом чи капроном на атравматичних голках. Не можна накладати неперервний капроновий чи шовковий шов.
При частковій меконіальній непрохідності показана спроба розрідження меконію шляхом сифонних клізм з 5% р-ном панкреатина і введення через рот панкреатина по 0,5 г 6 разів на добу.
При повній меконіальній непрохідності показана резекція розширеної ділянки і:
- Т- подібний анастомоз за Biskop-Coop;
- операція Мікуліча (виведення ілеостоми на чер. стінку у вигляді двохстволки з наступним поступовим утворенням співгирла шляхом роздавлювання спільної стінки двохстволки із наступною ліквідацією стоми) – зараз не застосовується;
- ілеоілеостома “кінець-в-кінець”,
- ілеоцекостома “кінець-в-бік”.
При товстокишковій атрезії – резекція з анастомозом “кінець-в-кінець”.
При обмежених товстокишкових стенозах (1-1,5 см) - розтин по t.libera з ушиванням у поперечному напрямку.
При наявності кіст, пухлин - видалення останніх.
У післяопераційному періоді годування починають:
- при низькій - з 4-5 доби, дають по 5-7 мл зцідженого молока через 2 години, поперемінно з 5% р-ном глюкози;
- при Y-анастомозі рідину через дренаж вводять з 2-ї доби по 3-5 мл кожні 2 години, через 3-4 тижні стому ліквідують;
- при зовнішніх стомах при меконіальній непрохідності промивання кишки через стому р-ном панкреатину;
- до грудей починають прикладати, коли об'єм введеної через рот рідини відповідатиме віковій нормі.
​Закрепом називають затримку самостійного випорожнення з інтервалом 2-3 фізіологічних періоди (до віку 1 рік) та 3-4 періоди для інших вікових груп. Фізіологічний період випорожнення – це інтервал між двома нормальними випорожненнями.
​Для дітей до 1 року:
- при грудному вигодовуванні кількість нормальних випорожнень складає: к-сть годувань – 1 (на добу);
- при штучному: к-сть годувань – 2(3) (на добу);
Для дітей 1-3 роки: 1-3 рази на добу;
Для дітей 3-6 (7) років: від 1-2 р./доба до 1 р./2 доби;
Для дітей 6 (7) років і старші: від 1-2 р./доба до 1 р./3 доби.
Причини закрепів:
1 – годування (від дуже одноманітної до дуже різноманітної) – аліментарний фактор;
2 – соціальна адаптація (зміна режиму випорожнень внаслідок зміни режиму життя: ясла, садок, школа і т.д. У переважної більшості дітей хоча б раз в житті виникають закрепи);
4 – спадковість (порушення випорожнень по лінії одного з батьків підвищує ризик виникнення закрепів у дитини на 10%);
5 – психічний стан дитини (наприклад, хвороба Дауна і т.п., втім і у таких пацієнтів бувають органічні причини);
6 – ензимопатії;
7 – порушення функції печінки та жовчовідтоку;
8 – дисбактеріоз та нераціональна антибіотикотерапія;
9 – spina bifida (на рентгенограмах до 7 років її деколи розцінюють як норму, більше значення має асиметрія дужок на знімках);
10 – порушення іннервації тазового дна (нерідко енурез поєднується із закрепами);
11 – неврологічні та психічні порушення (буває необхідна консультація невролога, нейрохірурга, психіатра);
12 – спастичні та атонічні закрепи;
13 – органічні зміни кишки.
​Обстеження при закрепах (бажано у хірургічному стаціонарі):
1. Анамнез (оскільки кишка закладається у строки 5-12 тижнів вагітності, то проблеми з вагітністю в цей час можуть спровокувати вади розвитку; перебіг попередніх вагітностей (спонтанні аборти і т.д.). На цих питаннях слід наголошувати особливо при опитуванні матері);
- час відродження меконію (у нормі відходить протягом перших 12-24 год, якщо відійшов на 2-у добу, то високий ризик вроджених вад розвитку; самостійно відійшов чи ставили клізму);
- режим годування і характер випорожнень;
- час введення прикорму (особливо у хлопчиків протягом перших 3 міс життя буває фізіологічна ферментопатія та як наслідок – проблеми зі стільцем, що самостійно минають. Якщо після введення прикорму знову виникають закрепи, то це може вказувати на органічну проблему);
- характер випорожнень, їх об’єм (випорожнення малою кількістю без порушення частоти теж може призводити до закрепів).
2. Рентгенологічне дослідження: раніше робили 7 рентгенограм (1- поперек. відділ хребта; 2-3 – нетуге заповнення кишечника у прямій і боковій проекціях (ввод. 1/8 передбачуваного об’єму контраста); 4-5 – туге заповнення у пр. і бок.проекціях; 6 – через 1 год після випорожнення; 7 – через добу).
​На сьогодні намагаються не виконувати 4-5 і 7 знімки, оскільки при тугому наповненні буває дуже важко виявити ультракороткі зони агангліозу або клапанний механізм при доліхосігмі або вродж. перетяжки, що деформують кишку і порушують пасаж. Це візуалізується при нетугому заповненні. При цьому зменшується променеве навантаження і залишається резерв для повторних рентгенологічних обстежень. Однак, до 3 міс. при коротких формах ураження кишки зміни візуалізуються не завжди, втім, як і при інших методах дослідження.
​Рекомендовано рентгенологічне обстеження в динаміці з інтервалом близько 1року.
3. Аноманометрія – вимірювання тиску в анальному каналі до та під час натужування (втім, цей метод не завжди є достовірним, особливо при ультракоротких формах агангліозу).
4. Гістохімічний метод – у слизовому і підслизовому шарах різко збільшується рівень ацетилхолінестерази. Техніка: ендоскопічно, починаючи від шкірно-слизового переходу, кожні 2,5 см беруть слизову та підслизову оболонки. Однак, на фоні ентероколіту (що завжди супроводжує закрепи) рівень ферменту зростає і навпаки, при належному догляді (клізми) – зменшується майже до норми, тому можливі діагностичні помилки, у зв’язку з цим рекомендують повторні обстеженні на фоні консервативного лікування через 3-4 міс. після його початку. За кордоном виявляють рівень мононуклеарних антитіл – більш достовірно.
5. Гістологічний – визначає наявність мейсненеровських і ауербахівських сплетінь у шарах стінки при повношаровій біопсії – найбільш достовірний, проте часто супроводжується ускладненнями (перфорація), тому застосовують нечасто.
6. Кал на дисбактеріоз (4-5 разів протягом періоду лікування, причому перед взяттям аналізу відміняють клізми, проносні, пробіотики).
7. Копрограма.
8. УЗД органів черевної порожнини (у першу чергу досліджуються печінка, підшлункова залоза, нирки).
Лікування (направлене у першу чергу на ліквідацію ентероколіту):
1. Нормалізація дієти (необхідні певні обмеження (а не повне виключення): шоколад, гостроти і т.д. Вживання кисломолочних продуктів (вони ефективні при вживанні протягом 24 год з моменту виготовлення, пізніше – зворотній ефект). Їх краще виготовляти з перекип’яченого домашнього молока із застосуванням готових заквасок. Приготування їжі на рослинних рафінованих оліях (найкраща – оливкова, потім – кукурудзяна, потім – соняшникова). Застосування багатої клітковиною їжі допомагає лише на короткий час, оскільки вона стимулює випорожнення тільки за рахунок збільшення об’єму, а при закрепах він і так великий; тому нею зловживати не варто.
2. Режим харчування строго по годинах (без “перекушувань” між основними прийомами їжі).
3. Режим випорожнень бажано в однакових умовах (без іграшок і т.п. – “горщик лише за призначенням”, а не для ігор) за короткий час. Дитина повинна знати, що сідає на горщик лише з однією метою. Дуже допомагає через 5-10 хвилин вранці після прокидання натщесерце склянку холодної води – через 10-15 хв виникає рефлекторний позив на випорожнення.
4. Клізми – є головним моментом нормалізації випорожнень. Застосовують переважно очисні клізми через товстий гумовий шлунковий зонд діаметром мінімум 1,0 см із введенням 1,5-2% розчином повареної солі (профілактика водяного чи токсичного шоку) достатнім об’ємом:
- новонароджені: 150-200 мл;
- до 3 років: 500-700 мл;
- до 7 років: до 1 л.
Зонд вводять мінімум на 5-7см у пряму кишку, у новонароджених мінімум на 3-4 см (довжина анального канала мінімум 2-3см), змазувати жирними кремами, любрикантами, а не милом.
Дуже добре застосовувати водно-олійні клізми (1/3 перекип’яченої рослинної олії на 2/3 об’єму сольов.розчину). Клізму частіше ставлять 1р./доба до нормалізації стільця, потім контрольна клізма 1-2р./тиждень (для оцінки остаточного залишку калу у кишці – у нормі має відходити практично чиста вода).
5. Медикаментозне:
- із проносних засобів застосовують переважно препарати лактулози. Найкраще зарекомендували себе нормане, біофлоракс, лактувіт. Дуфалак у порошку діє непогано, а сироп практично не послаблює (препарати діють дуже індивідуально). Вживають натщесерце або після їжі, вранці.
Препарати сенни, крушини не застосовують через підвищення ризику розвитку онкопатології.
Магнезія викликає сильні спазми, тому використання обмежене.
Препарати на основі багатоатомних спиртів (фортранс, вазелінова олія, гліцерин і т.д.) викликають короткочасний ентероколіт, пошкоджують епітелій і травні ферменти, тому краще їх не застосовувати.
Нормокол – застосовують лише як швидку допомогу 1р./1-2 тижні.
- Пробіотики призначають із урахуванням еубіозу кишечника після посіву:
- до 1 року на грудн. вигодовуванні – лактобактерін;
- 1-3 роки – біфідумбактерін;
- старше 5 років – колібактерін.
Серед інших препаратів застосовують переважно лінекс, йогурт.
Хілак – продукт переробки молочнокислих бактерій, тому його застосовують переважно у грудному віці.
Лактулоза є поживним середовищем переважно для біфідумбактерій, тому до 1 року її застосовувати не завжди доцільно.
Симбітер краще призначати спершу на 1-2 дні, а потім продовжують чи відміняють його в залежності від того, як дитина його переносить.
Ентерожерміна – сучасний пробіотик, що містить Bac.clausii, сприяє просвітному травленню та є антагоністом патогенної мікрофлори.
- Ферментні препарати: креон часто призводить до закрепів, тому не застосовують. Переважно використовують інші препарати (фестал, мезим, панзинорм та ін.), особливо ті, що включають жовчні кислоти. Непогано зарекомендував себе вобензим. Відміняють ферменти поступово (як гормони): курс приблизно10 днів, на 5-й день – ½ дози, 8-й – 1/5 дози, 10-й – 1/10 дози.
- Фзіотерапія: її мета – нормалізація функції промежини:
- ендотон на промежину;
- електростимуляція;
- голкорефлексотерапія;
- масаж черевної стінки;
- ЛФК.
- Психотерапія.
- Нітрогліцерин буває ефективним при закрепах нез’ясованої етіології, можливо через зміну рівня оксиду азоту в стінці кишки.
Консервативне лікування продовжують довго. Курс лікування фізіотерапії 7-15 днів (в сер. 10 днів), 3-4 рази на рік. Медикаментозне лікування – приблизно 10 діб, потім 20 діб – перерва, знову 10 діб – лікування, 20 діб – перерва, 10 діб – лікування, 3-4 міс. – перерва. Тривалість – до 1-1,5 років. При його неефективності – хірургічне лікування, оскільки його відстрочування призводить до посилення вторинних змін кишки.
6. Хірургічне лікування: операція Ліна (сфінктероміотомія – розсічення внутр.анального сфінктера). Важливий момент для досягнення успіху – поєднання методів лікування, оскільки відміна консервативних засобів після операції може призвести до рецидиву закрепів. Необхідність у хірургічному втручанні – не більше 3-5% усіх закрепів.
Органічні причини закрепів:
1. Хвороба Гірсшпрунга (лікування лише хірургічне).
2. Доліхосігма (за кордоном такого діагнозу не ставлять, до 7 років вважають варіантом норми. Єдине показання до операції – стійкий больовий синдром, метод – видалення додаткової петлі).
3. Подвоєння кишки (для їх д-ки використовують у т.ч. МРТ та КТ, що при інших видах закрепів малоінформативні).
4. Синдром Пайра (мегадоліхоколон зі спланхноптозом).
5. Стріктури ануса (для діагностики буває показане туге наповнення на іригограмі; лікування переважно хірургічне – розсічення стриктури; бужування не рекомендують через ризик пошкодження м’язів тазового дна).
Хвороба Гірсшпрунга (ХГ) – це вроджений агангліоз переважно дистальних відділів товстої кишки, що як правило супроводжується розвитком вторинного (компенсаторного) мегаколона та проявляє себе розвитком хронічних закрепів. В основі патогенезу – порушення міграції нервових клітин (нейробластів) із нервової трубки у кишкову під час ембріогенезу (до 12 тижня гестації). Деколи зустрічається термін “вторинна хвороба Гірсшпрунга”, яка може бути сегментарною.
Форми:
- тотальна (ураження більшої частини товстої кишки чи навіть термінальних відділів тонкої) – до 1,5% серед усіх форм;
- субтотальна (ураження до половини товстої кишки) – 3-10%;
- ректосигмоїдна – до 10%;
- аноректальна – до 20%;
- ультракоротка (анальна, термінальна) – до 65%.
Клініка – див. вище (анамнез). Іноді при ХГ спостерігаються періоди парадоксальних проносів (ентероколіт) та спонтанний стілець, що змінюються закрепами. З віком періоди проносів скорочуються, а закрепів подовжуються. Рідко буває періодичний спонтанний стілець перші 2-3 роки. Характерні енкопрез, хронічна калова інтоксикація (відставання у фізичному і психічному розвитку, анемія), “жаб’ячий (балонний) живіт”, пальпація через черевну стінку калових каменів, переважно ліворуч. Тотальні і субтотальні форми проявляються клінікою вродженої низької кишкової непрохідності.
- Лікування – лише хірургічне. Йому передує тривале консервативне (див.вище), іноді до 6 міс, що направлене на ліквідацію явищ ентероколіту. Оптимальні строки операції – до 1 року, в Україні
– до 2 років.
Операції:
- Черезанальна резекція агангліонарної ділянки з низведенням товстої кишки і формуванням первинного коло ректального (коло анального) анастомозу; за потреби – з лапароскопічною мобілізацією товстої кишки; вважається на сьогодні операцією вибору;
- Соаве зі створенням первинного колоректального (колоанального) анастомозу (модифікація Болея-Кривчені) – після виділення серозно-м’язового футляру прямої кишки;
- Ліна (черезанальне розсічення внутрішнього анального сфінктера при ультракороткій формі);
- Дюамеля (полягає у створенні анастомозу між пересіченою прямою кишкою та здоровим відділом товстої кишки, переважно із використанням спец.зшиваючих апаратів, тому переважно застосовують за кордоном);
- Свенсона;
- Ребейна.
Останні 3 варіанти мають переважно історичне значення. При неможливості виконати операцію в один етап (закрепи неможливо розрішити консервативно) – колостомія. Стому краще виконувати роздільну двостовбурову на 3-4 см вище перехідної зони.
Після операції – тривала післяопераційна реабілітація.
Ускладнення закрепів:
1. Нетримання калу (енкопрез) – переважно внаслідок непризначення фізіотерапії, неочищення кишечника (клізми), оскільки знижується чутливість барорецепторів кишки, відсутність адекватного рефлексу при невчасному лікуванні (у нормі рефлекс формується до 2 років).
2. Нетримання сечі (буває при вторинних пошкодженнях структур промежини і нервів).
3. Хронічна інтоксикація (у т.ч. і гостра інтоксикація – токсичний шок, особливо при клізмуванні теплою водою, масляні гіпертонічні клізми іноді це можуть попередити).
4. Пролежні стінки кишки – тому при пальцьовому видаленні калових каменів можлива перфорація. Зокрема, тому надають перевагу очисним клізмам перед сифонними, зонд залишають у кишці до 24 год. Очисних клізм за потреби можна зробити 3-4 на добу.

Атрезії прямої кишки відносяться до вад розвитку прямої кишки, що проявляються відсутністю просвіту самої прямої кишки чи анального каналу.
Класифікація:
1. Прості (безнорицеві) атрезії:
- задньопрохідного отвору (ануса);
- задньопрохідного отвору і прямої кишки;
- прямої кишки.
2. Атрезії з норицями:
- у дівчаток у статеву систему (у матку, піхву, vestibulum vaginae);
- у хлопчиків у сечовидільну систему (у мошонку, сечовий міхур, уретру);
- на промежину.
Атрезії виникають внаслідок затримки зворотнього розвитку анальної перетинки та недорозвиненням прямої кишки.
Частіше спостерігаються норицеві форми (ановестибулярна форма).
За висотою перешкоди:
- високі (надлеваторні);
- низькі (підлеваторні) – атрезії нижче 2,5 см від рівня шкіри анального отвору.
Клініка простої атрезії:
- у перші після народження години стан задовільний, діти активні, спокійні, сечовипускання та ссання не порушені;
- через 10-12 годин з’являється деякий неспокій: порушується сон, дитина тужиться;
- відсутність відходення меконію та газів;
- пізніше наростають ознаки низької кишкової непрохідності (вздуття живота, блювання шлунковим, а згодом і кишковим вмістом, наростає інтоксикація), у пізні строки розвивається перитоніт;
- огляд: - при атрезії ануса - невелике заглиблення на його місці, при натужуванні – випинання витонченої шкіри, через яку звичайно просвічує меконій;
- при комбінованій атрезії ануса і rectum – на місці отвору відмічається пупковидне вип'ячування чи папіломатозні розростання;
- при атрезії rectum - анальна ділянка незмінена.
Діагностика:
- профілактичний огляд (особливо при невідходженні меконію протягом 6-10 годин);
- ректальне обстеження та зондування ануса м’яким гумовим катетером;
- УЗД промежини;
- рентгенографія обзорна та в боковій проекції у положенні дитини вниз говою з прикріпленою в проекції ануса металевою міткою (по Cackovic-Wangensteen) – для визначення висоти атрезії (через 15-20 годин після народження);
- визначення по знімку ширини виходу з малого тазу (відстань між сідничним буграми менше 2,5-3 см свідчить про звуження тазу, що вказує на високе розміщення сліпого кінця прямої кишки (Neugebauer, И.К.Мурашов));
- пункція промежини товстою голкою за Pellerin до отримання меконію, за глибиною занурення голки визначають висоту стояння сліпого кінця rectum. Через голку можна вводити контраст (за М.Б. Сітковським).
Лікування – екстрене хірургічне втручання через 24 години після народження.
Характер втручання залежить від виду атрезії:
- при атрезії ануса (якщо отвір прикриває шкірна плівка) – висічення плівки на площі приблизно 3,5х1 см під м/а,
- у решті випадків - проктопластика:
- Передня сагітальна промежинна аноректопластика (при низьких простих атрезіях та промежинних норицях): виділення прямої кишки через промежинний розріз від центра ануса до куприка, через який обережно тупо виділяють сліпий кінець rectum, максимально оберігаючи від травм сфінктерний апарат, через рану низводять виділену кишку на 4-5 см за межі рани, висікають 2-3 нижні см кишки та підшивають стінку кишки до країв шкірного розрізу.
- Задня сагітально-промежинна проктопластика за Пена (Pena) (трьохетапна) – є операцією вибору:
​І – одно/двохстовбурова роздільна колостомія (на 2-у добу після народження);
​ІІ – власне проктопластика (виконується в положенні дитини на животі строго сагітальним доступом від куприка до ділянки ануса з подальшою мобілізацією прямої кишки переважно з боку куприка і крижової кістки, виділенням та прев’язкою нориць за їх наявності і виведенням кишки строго по центру m.ani ext. – дозволяє в більшості випадків мобілізувати кишку без лапаротомії) через 1,5-3 місяці після І-го етапу;
​ІІІ – закриття колостоми ще через 1,5-3 міс.
- Черевнопромежинна проктопластика: вимагає промежинного, а потім лапаротомнго доступу, Мобілізується пряма кишка спершу промежинно, потім через лапаротомію, через утворений тунель низводиться та підшивається, як вказано вище.
Категорія: Дитяча хірургія
Переглядів: 1414 | Завантажень: 0 | Рейтинг: 0.0/0