13:54 Порфірія |
| Для ОПП характерний дефіцит уропорфириноген-1-синтетази; це захворювання найбільш часто зустрічається в Скандинавії. ПП виникає частіше в Південній Африці; при цьому захворюванні відзначається недостатність протопорфириногеноксидазы. Обидва ці ферменти беруть участь в утворенні гемопротеинов, і їх дефіцит — прояв аутосомнодо-минантного типу успадкування. Клінічні ознаки і симптоми порфірії можуть з'явитися при утворенні попередників АЛ ДО і порфобилиногена, які дратують пресинаптичні GABA-pe-цепторы. Напад захворювання може бути спровокований стресом, гіпертермією, менструацією і похибками в дієті. Потенційний ризик являє застосування барбітуратів, сульфаніламідів, панкурониума та гризеофульвіну. Проблеми 1. Провокування нападу лікарськими препаратами. 2. Купірування гострого нападу. Анестезіологічне забезпечення Оцінка і премедикація Бажано, щоб до операції діагноз вже був відомий. Потрібно впевнитися в абсолютній необхідності здійснюються втручання. Під час гострого нападу знаходять тільки сечові порфірини. В премедикацію для зняття стресового стану включають транквілізатори . Проведення анестезії Регіонарна анестезія знижує ймовірність контакту з потенційно небезпечними препаратами. Сприятливий ефект відзначається при використанні бупівакаїну і прилокаина. У разі проведення загальної анестезії протипоказано застосування тіопенталу та інших барбітуратів. Слід скласти повний список сприятливо діють препаратів. Деякі з них перераховані нижче. Анальгетики: морфін, фентаніл, саліцилова кислота. Анестетики: кетамін, діазепам, пропофол. Інгаляційні анестетики: закис азоту, енф-люран, галотан, изофлюран. Міорелаксанти: суксаметоній, кураре, атракуриум. Психотропні препарати: хлорпромазин, дроперидол. Антихолінестеразні засоби: неостигмін. Антихолінергічні препарати: атропін.
Особливу увагу слід приділяти оцінці адекватності аналгезії, так як больовий стрес може спровокувати атаку порфірії. У разі виникнення гострого нападу захворювання пацієнта слід перевести у ВІТ для подальшого лікування. |
|
|
