Крок – 1
Дитяча патологія
?
При розтині дитини 6 місяців, яка померла від сепсису, виявлено відсутність
вилочкової залози, зменшення розмірів і маси селезінки. При мікроскопічному
дослідженні селезінки виявлена відсутність періартеріальних Т-залежних зон
фолікулів зі спустошенням червоної пульпи; в лімфатичних вузлах - відсутність
перикортикальної зони, що в основному представлена Т-лімфоцитами. Який
патологічний процес найбільш можливий?
- Синдром Гланцмана-Рінікера (недостатність клітинного та гуморального
імунітету)
- Акцидентальна інволюція тимуса
- Синдром Брутона (недостатність гуморального імунітету)
- ВІЛ-інфекція
+ Синдром Ді Джорджі (недостатність клітинного імунітету)
?
При розтині новонародженої дитини, котра померла у віці 3 діб від
внутрішньоутробної пневмонії, виявлено зменшення розмірів і маси вилочкової
залози. При мікроскопічному дослідженні її в часточках не виявлена чітка межа
між корою і мозковою речовиною внаслідок лімфоїдного спустошення обох
зон; в мозковій речовині знайдені множинні, різних розмірів тільця вилочкової
залози (Тільця Гассаля) з явищами кератозу та кальцинозу; міждолькова
сполучна тканина розвинена надмірно. Який з перерахованих патологічних
процесів в тимусі найбільш вірогідний?
- Аплазія
- Тимомегалія
- Гіпотрофія
+ Акцидентальна інволюція тимуса
- Атрофія
?
При мікроскопічному дослідженні пупкової вени новонародженого, померлого
від інтоксикації, знайдено: стінка судини з дифузною запальною інфільтрацією,
в просвіті її - обтуруючий тромб з великою кількістю нейтрофільних 
лейкоцитів з явищами каріорексису і колоніями бактерій. Вкажіть, який з
наслідків тромбозу найбільш можливий?
- Організація і каналізація тромбу
- Петрифікація тромбу
+ Септичний аутоліз
- Асептичний аутоліз
- Перетворення в тромбоемболію
?
Для ранньої пренатальної діагностики хромосомних аномалій плода
оптимальним матеріалом для дослідження є клітини:
+ Клітини амніотичної рідини
- Лімфоцити матері
- Лімфоцити батька
- Клітини децидуальної тканини
- Усе зазначене
?
У літніх батьків народилася дитина, у якої з народження відзначалася затримка
розумового і фізичного розвитку, типовий зовнішній вигляд: косий розріз очей,
западає спинка носа, високе піднебіння, низько розташовані маленькі вуха,
гіпотонія м'язів. Діагностована хвороба Дауна. До якого виду пренатальної
патології слід віднести це захворювання?
- Ембріопатії
- Бластопатій
+ Гаметопатії
- Ранні фетопатії
- Пізні фетопатії
?
Під час аутопсії мертвонародженого відзначено виражене вкорочення і
потовщення кінцівок з утворенням в їх шкірі великих складок. Головка
збільшена, ніс сідлоподібний, ротова порожнина напіввідчинена, язик товстий,
шия коротка, тіла хребців потовщені, грудна клітка гіпоплазована. Вада
поєднується з гіпоплазією легенів. Для якої з вроджених вад м'язово-скелетної
системи це характерно?
+ Летальна мікромелія
- Ахондроплазія
- Недосконалий остеогенез
- Вроджена мармурова хвороба
- Вроджена міотонія Опенгейма
?
У жінки віком 27 років народився мертвий плід з терміном гестації понад 43
тижнів. Шкіра плоду суха. лущиться. Відзначається загальна гіпотрофія і
наявність ядер скостеніння проксимального епіфіза великогомілкової і плечової
кісток. Води, пуповина і оболонки посліду забарвлені меконієм. Для якого
періоду розвитку плода характерні описані морфологічні зміни?
+ Антенатального періоду
- Пренатального періоду
- Інтранатального періоду
- Постнатального період
- Періоду прогенезу
?
У новонародженої дитини під час огляду виявлено дефект в ділянці твердого
піднебіння у вигляді порожнини. Внаслідок якого процесу він утворився?
+ Морфогенетичного апоптозу
- Атрофії жувальних м’язів
- Некрозу
- Гістогенетичного апоптозу
- Філогенетичного апоптозу
?
Під час огляду новонародженої дитини виявили зрощення пальців верхніх
кінцівок (синдактилія). Така вада розвитку є результатом порушення:
+ Морфогенетичного апоптозу
- Атрофії жувальних м’язів
- Гістогенетичного апоптозу
- Філогенетичного апоптозу
- Некрозу
?
У 19-річної дівчинки клінічно виявлена така група синдромів: низький зріст,
статевий інфантилізм, відставання в інтелектуальному і статевому розвитку,
вада серця. Які найбільш ймовірні причини даної патології?
+ Нерозходження статевих хромосом
- Трисомія по 13-й хромосомі
- Трисомія по 18-й хромосомі
- Трисомія по 20-й хромосомі
- Часткова моносомія
?
При обстеженні 7-річної дитини виявлені наступні синдроми: низький зріст,
широке округле обличчя, близько розташовані очі з вузькими очними
щілинами, напіввідкритий рот. Діагностовано також ваду серця. Ці клінічні
ознаки найбільш характерні для хвороби Дауна. Вкажіть причину даної
патології.
+ Трисомія 21-ої хромосоми
- Трисомія 13-ої хромосоми
- Трисомія 20-ої хромосоми
- Часткова моносомія
- Нерозходження статевих хромосом
?
На розтині трупа новонародженого хлопчика виявлена полідактилія,
мікроцефалія, незрощення верхньої губи та верхнього піднебіння, а також
гіпертрофія паренхіматозних органів. Зазначені вади відповідають синдрому
Патау. Яка найбільш ймовірна причина даної патології?
+ Трисомія 13-ої хромосоми
- Трисомія 18-ої хромосоми
- Трисомія 21-ої хромосоми
- Нерозходження статевих хромосом
- Часткова моносомія
?
У новонародженої дитини виявлено наступну патологію: аномалія розвитку
нижньої щелепи і гортані, що супроводжується характерними змінами голосу, а
також мікроцефалія, вада серця, наявність лише 4 пальців на руках. Яка
найбільш ймовірна причина таких аномалій?
+ Часткова моносомія короткого плеча 5-ї хромосоми
- Часткова моносомія короткого плеча 7-ї хромосоми
- Часткова моносомія короткого плеча 9-ї хромосоми
- Часткова моносомія короткого плеча 11-ї хромосоми
- Трисомія 21-ї хромосоми
?
У мертвонародженої дитини знайдено повний дефект задньої стінки хребтового
каналу, м'яких тканин, шкіри і мозкових оболонок. Розпластаний спинний
мозок лежить відкритим на передній стінці каналу. Котрий з перерахованих
діагнозів найбільш можливий?
+ Рахіосхіз
- Менінгоцеле
- Енцефалоцистоцелє
- Міелоцеле
- Менінгомієлоцелє
?
При патологоанатомічному дослідженні інтранатально загиблої дитини
виявлені укорочення і потовщення кінцівок, великі шкірні складки, збільшена
голова, сідловідний ніс, укорочення шиї, потовщення тіл хребців, гіпоплазія
грудини і легенів. Який з перерахованих діагнозів найбільш можливий?
+ Летальна мікромелія
- Ахондродисплазія
- Недосконалий остеогенез
- Мармурова хвороба
- Фокомелія
?
У дитини 3 років з диспепсією аліментарного характеру протягом 60 днів
відзначали прогресування кровоточивості ясен, петехіальні крововиливи до
шкіри та слизових оболонок ротової порожнини, наявність перидентальної
інфекції. Вказані зміни характерні для:
+ Авітамінозу С
- Авітамінозу Д
- Авітамінозу В1
- Авітамінозу В6
- Авітамінозу А
?
При мікроскопічному дослідженні пупкової вени новонародженого, померлого
від інтоксикації, виявлено: стінка судини з дифузною запальною інфільтрацією,
просвіт її обтурирований тромбом з великою кількістю нейтрофільних
лейкоцитів з явищами каріорексису і колоніями бактерій. Який з наслідків
тромбу найбільш можливий?
- Перетворення в тромбоемболію.
- Асептичний аутоліз.
- Організація і каналізація тромбу.
+ Септичний лізис.
- Петрифікація тромбу.
?
У дитини 5 місяців, яка померла від пневмонії, при макроскопічному
дослідженні виявлено: косий розріз очей, западаюча спинка носу, високе
піднебіння, низьке розташування маленьких вушних раковин, а на розтині -
вада розвитку серця і магістральних судин. При генетичному дослідженні
виявлена трисомія по 21-й парі хромосом. Який з перерахованих діагнозів
найбільш вірогідний?
- Синдром Шерешевського-Тернера.
- Синдром Патау.
+ Хвороба Дауна.
- Синдром Едвардса.
- Синдром Клайнфельтера.
?
Дитина з масою тіла 2100 г, довжиною тіла 43 см і з іншими ознаками
недоношеності померла на 3-й день після народження. На секції виявлено:
крововилив в сегментах легенів, плеври, гематоми під капсулою печінки,
двобічні гематоми в надниркових залозах. Великі плямисті крововиливи в
мозковій речовині нирок. Ваш діагноз?
+ Геморагічна хвороба новонароджених
- Менінгококцемія
- Геморагічна пневмонія
- Вроджений сифіліс
- Гемолітична хвороба новонароджених
?
При обстежені дівчинки 1,5 року після тривалої важкої пневмонії виявлено
значне зниження рівня імуноглобулінів всіх класів. Біопсійне дослідження
лімфатичного вузла вказало на відсутність В-залежних зон і клітин
плазмоцитарного ряду. Для якого захворювання характерні такі зміни?
+ Синдром Брутона
- Синдром Веста
- Синдром Незелофа
- Комбінований імунодефіцит
- Синдром Ді Джорджі
?
При огляді мертвонародженого, який помер від інтеркурентного захворювання,
звертає на себе увагу косий розріз очей, спинка носа, що западає, низьке
розташування маленьких вушних раковин. При розтині виявлено ознаки
комбінованої вродженої вади серця (тетрада Фалло). Про яке хромосомне
захворювання необхідно подумати?
+ Хвороба Дауна
- Синдром Патау
- Синдром Шерешевського-Тернера
- Синдром Едвардса
- Триплоїдія
?
При огляді мертвонародженого виявлені загальна гіпоплазія, низький скошений
лоб, вузькі очні щілини, запале перенісся, гіпотелоризм, дефекти скальпу,
деформовані вушні раковини, розщеплення верхньої губи та піднебіння,
полідактилія. Про яку вроджену ваду необхідно подумати?
+ Синдром Патау
- Хвороба Дауна
- Синдром Шерешевського-Тернера
- Триплоїдія
- Синдром Едвардса
?
При огляді мертвонародженого звертає на себе увагу поєднання низького
зросту, короткої шиї зі складками, яка нагадує шию сфінкса, лімфонабряків
кистей і стоп. На розтині виявлено коарктація аорти, недорозвинення гонад,
підковоподібна нирка. Про яку ваду розвитку необхідно подумати?
+ Синдром Шерешевського-Тернера
- Хвороба Дауна
- Синдром Патау
- Триплоїдія
- Синдром Едвардса
?
При розтині дитини були виявлені дрібнокістозні зміни в підшлунковій залозі,
ознаки хронічного бронхіту з розвитком ателектазів, бронхоектазами і
абсцедуванням. У кишечнику - копростаз, а також жирова дистрофія печінки,
ознаки холестазу, початок розвитку цирозу. Про яку вроджену патологію
йдеться?
+ Фетальний муковісцидоз
- Діабетична фетопатія
- Гемолітична хвороба новонароджених
- Фіброеластоз ендокарда
- Інші види неінфекційних фетопатій
?
У дитини 5 місяців, яка померла від пневмонії, при макроскопічному
обстеженні знайдено: косий розріз очей, западаюча спинка носа, високе
піднебіння, низьке розташування малих вушних раковин, а під час розтину -
дефект розвитку серця і магістральних судин. При генетичному дослідженні
виявлено трисомію 21 пари аутохромосом. Який з перерахованих діагнозів
найбільш вірогідний?
+ Хвороба Дауна
- Синдром Патау
- Синдром Шерешевського-Тернера
- Синдром Едвардса
?
У мертвонародженої дитини, яка загинула інтранатально, на розтині знайдено:
дифузний набряк і множинні крововиливи в легені, легеневі капіляри
переповнені кров'ю. Який з перерахованих діагнозів найбільш вірогідний?
+ Набряково-геморагічний синдром
- Хвороба гіалінових мембран
- Ателектази
- Аспіраційна пневмонія
- Геморагічна хвороба
?
На розтині дитини 1 року, який з народження страждала від гострих
респіраторних інфекцій, пневмоній, тетанії, виявлено відсутність вилочкової
залози і паращитоподібних залоз. Мікроскопічно в селезінці і лімфатичних
вузлах відсутні Т-зони. Який з перерахованих діагнозів найбільш вірогідний?
+ Синдром Дайджоржа
- Синдром Незелофа
- Синдром Брутона
- Синдром Гланцмана-Рінікера
- Синдром Веста
?
При дослідженні тимуса дитини 5 років, яка померла від гострої деструктивної
стафілококової пневмонії, виявлено зменшення маси залози до 3,0 грам. Під час
гістологічного дослідження в тимусі знайдено: зменшення часток залози,
значне зменшення кількості лімфоцитів з колапсом строми, інверсія шарів,
кістоподібне збільшення тілець Гасаля. Який з перерахованих діагнозів
найбільш вірогідний?
+ Акцидентальна інволюція
- Тімомегалія
- Гіпоплазія тимуса
- Дисплазія тимусу
- Агенезія тимуса
?
При вивченні внутрішніх органів плоду, який загинув в результаті тугого
обвиття пуповини навколо шиї і розвитку асфіксії виявлено, що стінка
більшості артеріол гомогенна, еозинофільна, різко ШИК-позитивна, просякнута
складною хімічноюсубстанцією. Метахромазія при фарбуванні толуїдиновим
синім відсутня. Про яку зі стромально-судинних дистрофій йдеться?
- Амілоїдоз
+ Фібриноїдне набрякання
- Гіаліноз
- Мукоїдне набрякання
- Гіаліново-крапельна дистрофія
?
У жінки 32 років з II групою крові (Rh "-") від 2-ий вагітності народилася
мертва дитина з гестаційним віком 34 тижні. У батька III (Rh +) група крові. Н
розтині - шкіра бліда, частково мацерована, місцями з петехіальними
крововиливами. Підшкірна жирова клітковина, тканина мозку і оболонки різко
набряклі. У порожнинах тіла трансудат, гепато- і спленомегалія, гіперплазія
міокарда. У печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, нирках - осередки
екстрамедулярного кровотворення, що складаються з еритробластів. Яке
захворювання призвело до смерті дитини?
- Геморагічна хвороба новонароджених
+ Набрякова форма гемолітичної хвороби новонароджених
- Жовтянична форма гемолітичної хвороби новонароджених
- Пневмопатія
- Спадковий мікросфероцитоз
?
У жінки 28 років народився мертвий плід з гестаційним віком понад 43 тижнів.
Шкіра плоду суха, лущиться. На аутопсії - загальна гіпотрофія і наявність ядер
скостеніння проксимального епіфіза великогомілкової і плечової кісток.
Навколоплідні води, пуповина і оболонки плоду забарвлені меконієм. Проявом
якого періоду є описані морфологічні зміни:
+ Антенатального періоду
- Пренатального періоду
- Інтранатального періоду
- Постнатального періоду
- Періоду прогенезу
?
У жінки 43 років, яка має двох здорових дітей, народилася дівчинка з
маленькою голівкою, вузькими очними щілинами, однією поперечною
складкою на долонній поверхні обох кистей. Яке захворювання можна
запідозрити у новонародженої?
+ Хвороба Дауна
- Синдром Едвардса
- Синдром Патау
- Синдром Шерешевського-Тернера
- Моносомія Х0
?
При мікроскопічному дослідженні селезінки і лімфатичних вузлів померлої
дитини у віці 5 років, яка протягом всього життя страждала на гострі
респіраторні інфекції та пневмонії, виявлено відсутність В-залежних зон на тлі
недостатньої кількості клітин плазматичного ряду. Який з перерахованих
діагнозів найбільш вірогідний?
+ Синдром Брутона
- Синдром Незелофа
- Синдром Гланцмана-Рінікера
- Синдром Ді Джорджі
- Синдром Веста