Вади розвитку передньої черевної стінки

​Вади розвитку черевної стінки виникають внаслідок порушення ембріогенезу її шарів та елементів на різних етапах розвитку плода.

​

Класифікація гриж:

1. За локалізацією: а) зовнішні – пуповинні (ембріональні), пахові, пупкові, стегнові, білої лінії живота та ін.; б) внутрішні – діафрагмові, защемлення органів черевної порожнини в природних чи аномальних отворах;

2. За етіологією: а) вроджені; б) набуті – грижі недорозвиненої черевної стінки, травматичні, післяопераційні вентральні.

3. За станом внутрішніх органів у грижовому мішку: а) вільні; б) вправні (грижовий вміст вправляється при незначному зусиллі); в) невправні; г) защемлені; д) ковзні (однією зі стінок грижового мішка є стінка органа (найчастіше – сечовий міхур)).

Ембріональна грижа (омфалоцеле) – це важка вада розвитку, що являє собою дефект передньої черевної стінки та супроводжується недорозвиненням  черевної порожнини (вісцероабдомінальна диспропорція). Чим більша грижа, тим більше недорозвинення черевної порожнини (менший об’єм черевної порожнини). Частота – 1 випадок на 5-6 тис. пологів (Ісаков Ю.Ф., 1998). 

Ембріологія: формується на 4-10 тижні ембріонального розвитку як фізіологічна ембріональна грижа, що містить середню кишку, проте не набуває зворотного розвитку, і таким чином частина кишки через порушення її обертання залишається у грижовому мішку. Дитина народжується із грижею пуповинного канатика.

Виділяють власне ембріональні грижі (формуються до 3 міс. гестації, у даному випадку гліссонова капсула печінки спаяна з оболонками грижового мішка, оскільки в цей період капсула печінки формується одночасно з оболонками грижі), грижі зародка (формується після 3 міс., оболонки грижі не спаяні з печінкою), змішані грижі.

Класифікація:

1. За розміром (Гаврюшов В.В., 1961): 

а) невеликі (дефект стінки до 3-4 см у діаметрі, випинання – до 5 см у діаметрі);

б) середніх розмірів (дефект до 7 см, випинання до 10 см);

в) великі (дефект понад 7 см, випинання понад 10 см).

2. За перебігом: 

​а) неускладнена (з незміненими оболонками);

​б) ускладнена (вроджена евентрація (інтраамніотичний розрив оболонок грижового мішка), кишкові нориці, інтранатальний розрив оболонок, гнійне запалення оболонок, ектопія серця, супутні вади).

​Клініка: наявний дефект черевної стінки в пупковій ділянці з випинанням внутрішніх органів, що ззовні вкриті прозорою сіруватою оболонкою, яка складається з тих самих елементів, що і пуповинний  канатик. Грижовий мішок переходить безпосередньо у шкіру, яка на межі з мішком нагадує червонуватий віночок завширшки до 2-3 мм. Пупковий канатик міститься зліва від утворення. Іноді виникають труднощі при перев’язці пуповини: щоб уникнути перев’язки грижового вмісту, рекомендується канатик скручувати від периферії аж до основи.

​Чим більша грижа, тим важчий стан. Часто грижі поєднуються із іншими вадами: атрезіями, незрощенням урахуса і.т.д.

​При грижах, особливо при розриві оболонок, дуже посилюється тепловіддача, у зв’язку з чим дитина потребує особливого температурного режиму. 

При малих грижах вміст зазвичай вдається вправити в черевну порожнину, при середніх та великих грижах – ні, оскільки розвиваються серцево-дихальні розлади (через вісцеро-абдомінальну диспропорцію), тоді говорять про негативну пробу на занурювання. 

Діагностика – краще антенатальна, діагноз є показанням до кесаревого розтину. Постнатальна діагностика базується на огляді.

Лікування:

При народженні оболонки обробляють 70% етиловим спиртом, потім 1% р-ном йоду, після чого накладають стерильну пов’язку з антибіотиками.

Показання до хірургічного лікування:

1. Неускладнені невеликих розмірів при відсутності інфікування оболонок – у перші години після пологів.

2. Грижі з розривом грижового мішка та евентрацією.

3. Грижі, що поєднуються із іншими вадами розвитку органів черевної порожнини, що потребують невідкладної допомоги.

Показання до консервативного лікування:

1. Грижі, ускладнені запаленням оболонок грижового мішка.

2. Грижі великих розмірів, які при вправленні призводять до зупинки дихання та серцевої діяльності.

3. Грижі, що поєднуються з важкими вадами розвитку чи захворюваннями (важка ЧМТ, вади серця, глибокі дихальні порушення, недоношеність тощо), які є протипоказанням до проведення операції.

Передопераційна підготовка близько 1-2 год:

- зігрівання у кювезі;

- зволожений кисень (за потреби);

- введення шлункового зонда з видаленням вмісту;

- в/в доступ.

Хірургічне лікування:

- при малих і середніх грижах – одноетапна операція;

- при великих  - двохетапна операція за Гроссом, Тихомировою В.Д., Ісаковим Ю.Ф. (І – ушивання шкіри над грижею – формування вентральної грижі, ІІ – пластика апоневрозу), іноді – пластика із застосуванням алотрансплантатів.

При наявності протипоказань до операції – консервативне лікування (мета – попередження чи лікування інфікування зі створенням умов для епітелізації):

- обробка оболонок 70% етил.спиртом і 1% р-ном йоду, після підсихання оболонок процедуру повторюють 3-4 рази на день з інтервалом 5-10 хв. Якщо дитина у кювезі – грижу залишають відкритою, якщо ні – прикривають стерильною сухою пов’язкою. Протягом 1-2 діб грижу обробляють кожні 1,5-2 год до повного підсихання та утворення щільної еластичної кірки. Поступово довкола неї починається гранулювання та епітелізація. Оболонки муміфікуються та відпадають на 3-5 тижні. Після цього на рану накладають мазьові пов’язки з іруксолом, солкосерилом, бальзамом Шостаковського, опромінюють рану УФ-променями. Грижовий мішок епітелізується приблизно через 2-2,5 міс.

Після консервативного лікування дитину оперують у віці близько 5 років шляхом пластики власними тканинами чи штучними (синтетичними) сітками. 

Під час операції слід контролювати тиск у сечовому міхурі (нижній порожнистій вені) – тиск повинен бути нижче 200 ммвод.ст.! Інакше настає компресія ниркових вен, що супроводжується припиненням функції нирок та кардіально-дихальними розладами.

Гастрошизис (із гр. – „розходження живота”) – внутрішньоутробна евентрація, що виникає параумбілікально, найчастіше справа, і пов’язана з порушенням внутрішньоутробного кровопостачання черевної стінки. Частота 1 випадок на 6000 новонароджених, 40% з яких – недоношені. Крізь дефект випадає короткий відділ середньої кишки втричі більшого діаметра, ніж дефект (через явища защемлення). Іноді можуть випадати сечовий міхур, придатки. Петлі кишки ззовні покриті фібриновим нальотом, матові, набряклі, потовщені, розширені. Грижовий мішок відсутній!

Діагностика – антенатальна, діагноз є показанням до кесаревого розтину. Гастрошизис часто поєднується із інтестинальними вадами розвитку, вадами ЦНС, нирок, серця і т.д.

Лікування:

- Після народження – знеболення центральними анальгетиками (морфін 0,1-0,2 мг/кг, фентаніл 20 мкг/кг на год і т.д.).

- Петлі кишок обкладають вологими теплими серветками, потім вкладають їх у стерильний поліетиленовий мішок чи прикривають їх обробленими амніотичними оболонками, взятих під час пологів. Мета – попередження переохолодження та інфікування. Мішок підвішують вертикально, щоби не порушувалося кровопостачання в кишці.

- Встановлення шлункового зонда з подальшою аспірацією.

- Перевод у реанімацію новонароджених для виведення новонародженого із перинатального шоку та передопераційної підготовки.

Через 1-2 доби – операція:

- одноетапна – при вісцеро-абдомінальній диспропорції І ступеня;

- двохетапна (І – формування вентральної грижі шляхом прикриття органів відсепарованою шкірою чи синтетичними розсмоктувальними полімерами (Silastik silo); ІІ – через 6-14 діб релапаротомія, роз’єднання зрощень між петлями, корекція супутніх вад, можливо – гастростомія з інтубацією кишки).

Операцію проводять під контролем тиску у верхній порожнистій вені (не вище 20 мм рт.ст.) (непрямі методи – контроль діурезу чи вимірювання внутрішньоміхурового тиску). На даний час завдяки появі синтетичних та штучних матеріалів (поліпропіленові сітки, тутопласт-перикард і т.д.) вдається проводити повношарову пластику черевної стінки без формування вентральної грижі, що зменшує операційну травму та попереджує вісцеро-абдомінальну диспропорцію.

У ранньому п/о періоді:

- подовжена ШВЛ;

- підтримкам терморегуляції;

- пролонгована декомпресія шлунка;

- адекватне парентеральне харчування;

- інтенсивна терапія.

Сучасний метод корекції – інтраамніотичне втручання на плоді (ендоскопічне кліпірування дефекту черевної стінки у 2-му триместрі вагітності). При цьому дитина народжується здоровою.

Пупкова грижа складає до 30% усіх гриж у дітей, спостерігається частіше у грудному віці, у 2-3 рази частіше серед дівчаток. Пупкове кільце закривається після відпадіння пуповинного залишка, остаточне зарощення відбувається на 6-му місяці життя. Випинання частіше виникає у верхньому півколі пупка, оскільки воно слабше, сприяють випинанню підвищення внутрішньочеревного тиску (закрепи, плач тощо). Грижовий мішок знаходиться безпосередньо під шкірою і частіше з нею спаяний.

Клініка: вип’ячування в ділянці пупка, що з’являється/збільшується у вертикальному положенні, крику, кашлі, плачі, натужуванні.

Ускладнення виникають виключно рідко: защемлення, розрив стоншеної стінки (1 описаний випадок).

Лікування: 

- консервативне: викладання дитини на живіт (по 3-5 хв до 5 разів на добу за 20-30 хв до годування), масаж черевної стінки, ділянки пупка. 

- хірургічне: при дуже великих грижах (дуже рідко) – операція після 6 міс-1 року. Частіше оперують після 2-4 років. Методики:

- за Лексером; 

- за Мейо; 

- За Шпітцом.

Вагінальний відросток формується при опусканні яєчок у мошонку крізь пахвинний канал протягом 36-38 тижнів гестації із ділянки парієтальної очеревини, що прикриває внутрішнє пахвинне кільце. Про аномалії вагінального відростка говорять, коли не відбуваються процеси його облітерації та зникнення після народження. До них відносять пахвинні грижі, гідроцеле, крипторхізм.

Пахвинні грижі у дітей складають до 95% усіх гриж. 

Класифікація: косі та прямі.

а) яєчкові, б) невправимі, в) ковзні, г) ретроградні, д) рецидивні.

Причини:

а) зміна генетичної інформації (наслідувані хвороби),

б) вплив фізичних, хімічних, біологічних (інфекційних) факторів,

в) дефіцит гормонів матері і плоду.

Основна причина – піхвовий відросток не облітерований.

Диференційна діагностика:

а) водянкою оболонок яєчка,

б) крипторхізм (який може бути причиною грижі), ектопія яєчка,

в) збільшення лімфатичного вузла, дермоідна кіста, кіста Нука.

Наявність пахвинної грижі є показанням до планового хірургічного втручання у найкоротші терміни незалежно від віку, оскільки існує значний ризик защемлення. 

Основним при операції особливо у дітей раннього віку є герніотомія (видалення грижового мішка),  герніопластику можна і не проводити. При значному розтягненні черевної стінки, поверхневого пахвинного кільця оптимальною є герніопластика без розкриття пахвинного каналу.

Операція Дюамеля – проводиться відлучення грижового мішка без пластики каналу.

Операція Ру-Краснобаєва – після вилучення грижового мішка проводять пластику піхвового каналу без розтинання передньої її стінки. Перший шов накладають на ніжки зовнішнього пахового отвору та внутрішній куток пупартової зв’язки, на утворену дублікатуру накладають вузлові шви.

Операція Мартинова: розтинають передню стінку піхвового каналу, вилучають грижовий мішок. Проводиться пластика передньої стінки підшиванням внутрішнього містка апоневрозу зовнішнього косого м’яза до пахової зв’язки, а подальше зовнішній місток апоневрозу до внутрішнього по типу дублікатури. Цю методику застосовують переважно у старших дітей.

Водянка оболонок яєчка та сім’яного канатика (гдроцеле)відносяться до найчастіших патологічних процесів пахвинної ділянки. До 6-місячного віку вважається фізіологічним явищем (фізіологічна водянка).

Класифікація:

По локалізації:

а) сполучена, б) несполучена, в) перехідна,

По віковій категорії:

а) фізіологічна, б) старше 1,5 року, в) старше 10 років.

За характером:

а) гостровиникла, б) швидкорозвинута, в) хронічна водянка оболонок яєчка.

Клініка: загальний стан не змінюється. В пахві з’являється припухлість, набряк, який не зменшується, а навпаки, збільшується. Потім набряклість стає невправимою, а дитина схвильованою, може виникати біль у пахвинній ділянці. Припухлість, яка займає половину мошонки досягає поверхні зовнішнього піхвового отвору болючий та невправимий.

Основний метод діагностики – діафаноскопія.

Лікування. Оптимальним віком для хірургічного втручання вважається вік 1-2 роки. При напруженій водянці – пункція оболонок яєчка. Оптимальною вважається операція Росса – видалення вагінального відростка з фенестрацією оболонок яєчка. Операцію Вінкельмана, Бергмана використовують у старших дітей при набутих водянках.

Крипторхізм – це неопущення яєчка в мошонку.

Етіологія: - порушення детермінації; - порушення опускання яєчка через ригідний та короткий вагінальний відросток. Якщо у матері рівень хоріонічного гонадотропіну низький, а у плода високий рівень ЛГ, то виникає крипторхізм (механічна форма).

Патогенез: 1) травматизація у пахвинному каналі та операційна травма, 2) нефізіологічний температурний режим; 3) гіпокінезія (за Омбреданом „яєчко повинно лежати вільно, бути підвішеним”); 4) гіпоксія, яка призводить до виникнення аутоімунної агресії. Сперматогенні клітини є чужорідними для організму, тому їх відділяє гематотестикулярний бар’єр (стінка сім’яних канальців, клітини Сертолі, судинна стінка).

При крипторхізмі у віці до 5 років відмічаються наступні зміни: 1) неправильна форма канальців; 2) порушеннягематотестикулярного бар’єра; 3) вихід сперматогенних клвітин у просвіт судин з відповідною реакцією аутоімунних клітин – виникає аутосенсибілізація з ураженням контрлатерального яєчка; 4) гістологічний симптом “тільки клітини Сертолі”. У подальшому проходить колагенізація просвітів канальців, атрофія.

“Локус протічки” – в місці пошкодження судини відбувається вихід клвітин з тромбоутворенням і закупоркою судини.

У зв’язку з вищевказаним резервом для покращення прогнозу є раннє оперативне лікування (оптимальний вік – 1 рік), оскільки анатомічне взаєморозташування дає змогу добре мобілізувати яєчко та фіксувати його до дна мошонки. За даними Людвига (1996) при операції у віці 1,6 років відмічається у подальшому 12,5% безплідних, у віці 4 років – 24%, у віці 6 років – 36%.

Методика оперативного лікування:

1) мобілізація сім’яного канатика та яєчка;

2) фіксація яєчка (оптимально – за Петривальським (фіксація під шкірою мошонки у кишені із м’ясистої оболонки)).

Якщо є істотня нехватка довжини канатика, то необхідно проводити двохетапні операції: І – вивести яєчко за межі пахового канала; ІІ – через 8-10 місяців фіксувати яєчко до дна мошонки. Суть цього полягає в тому, що при надмірному натягу порушується кровопостачання яєчка.

Мобілізація: основні спайки та вагінальний відростк знаходяться коло внутрішнього пахового кільця. Якщо добре виділити яєчко, то канатик подовжується на 1,5 см.

Для видовження fun.spermaticus можна “зміщувати” внутрішнє пахвинне кільце досередини, пересікаючи нижні епігастральні судини і проводячи яєчко під ними. Можна пересаджувати яєчко на нижні епігастральні судини із застосуванням мікрохірургічної техніки. При цьому зберігають m.cremaster.

В післяопераційному періоді дитина консультується та спостерігається ендокринологом.

Післяопераційне лікування:

І – укріплення гематотестикулярного бар’єру (аспірин, кверцетин, віт.С);

ІІ – відновлення васкуляризації яєчка (рибоксин, курантил);

ІІІ – гіпербарична оксигенація (мінімум 5 сеансів).

Гонадотропін застсовують лише за рекомендацією ендокринолога.

Курс лікування 21 день (аспірин та рибоксин).

При черевному крипторхізмі: І етап – лапаротомія з пересадкою яєчка на a.testis; ІІ етап – через 3 місяці виводять через зовнішнє пахове кільце у мошонку. Київ проти, рекомендує методику пересадки яєчка на епігастральні судини.

Грижа білої лінії живота – випинання через щілиноподібні дефекти білої лінії живота. При цьому спершу випинається передочеревинна клітковина (передочеревинна ліпома), а пізніше може виходити власне грижовий вміст. 

Класифікація за О.М. Кримовим: - надпупкові; - припупкові (параумбілікальні); - пупкові. Останні практично не виявляються.

Клініка: протікання частіше безсимптомне, випинання по серединній лінії (l.alba) частіше виявляють випадково у віці 5-7 років..

Лікування – тільки хірургічне (герніотомія з пластикою грижових воріт, частіше за Сапежко).

Патологія жовткової і сечової проток. У ранньому ембріональному періоді жовткова протока з’єднує жовте тіло з просвітом середньої кишки і після формування плаценти в нормі набуває повного зворотного розвитку. Сечовий міхур з’єднується із зародковою оболонкою (алантоїсом) сечової протоки (урахус) у ділянці пупка, яка в нормі до народження облітерується з утворенням серединної зв’язки сечового міхура.

Патологія жовткової протоки:

- повна нориця пупка (характеризується виділенням хімуса через пупок, діагностується завдяки фістулографії (хромофістулографії); можливі ускладення – евагінація стінки здухвинної кишки, ексикоз, кишкова непрохідність; операція – у 3-6 міс. при відсутності ускладнень і полягає у лапаротомії з висіченням нориці, при ускладненнях – терміново).

- неповна пупкова нориця (характеризується мокнуттям пупка; діагностика – зондування пупка, фістулографія; лікування – консервативне (припікання слизової оболонки нориці (96% р-н спирту, 3% р-н KMnO4, 10% р-н AgNO3, 10% р-н I2 )), хірургічне (висічення нориці з ревізією на наявність тяжа, що йде до кишки));

- ентерокістома (деколи пальпується в черевній порожнині; діагностика – УЗД, КТ; ускладнення – розрив з перитонітом, кишкова непрохідність; лікування хірургічне – видалення);

- дивертикул Меккеля (клініка проявляється ускладеннями: кишкова кровотеча, дивертикуліт, кишкова інвагінація, кишкова непрохідність (защемлення дивертикула у грижі – грижа Літтла); лікування хірургічне – видалення дивертикула).

Патологія урахуса:

- повна нориця урахуса (проявляється виділенням сечі з ділянки пупка; діагностика – зондування, (хромо)фістулографія; ускладнення – інфікування сечових шляхів; лікування хірургічне у 3-6 міс – екстраперитонеальне видалення нориці зі шкірою пупка);

- неповна пупкова нориця (див. вище – неповна пупкова нориця);

- кіста сечової протоки (пальпується нерухоме утворення нижче пупка по середній лінії, діагностика – УЗД; лікування хірургічне);

- дивертикул сечового міхура (характеризується двохмоментим сечовипусканням, причому друга порція сечі зазвичай каламутна; діагностика – цистографія/скопія, УЗД; лікування хірургічне – видалення дивертикула);

- персистуюча пупково-брижова артерія (проявляється странгуляційною непрохідністю – показана екстрена операція).

Вроджена аплазія м’язів передньої черевної стінки(синдром сливового живота) – рідкісна вроджена патологія, що полягає у недорозвиненні м’язів черевної стінки різного ступеня: найчастіше частково відсутні поперечні та косі м’язи, оскільки порушення ембріогенезу частіше виникають на пізніх стадіях розвитку плода, частіше відмічається у хлопчиків.

Теорії виникнення: результат перенесеного матір’ю поліомієліту, здавлення передньої черевної стінки розширеним сечовим міхуром, порушення закладання нервових стовбурів.

Ембріогенез: черевна стінка формується наприкінці 1-го – початку 2-го тижня гестації, спершу формуються прямі м’язи. До 7-10 тижня м’язи повністю замикають черевну порожнину, залишаючи відкритим тільки пупкове кільце; на 3-му місяці диференціюються бічні м’язи.

Для цієї вади характерний синдром Паркера – тріада: двобічний крипторхізм, аплазія м’язів, дисфункція органів сечовивідної системи (мегацистис, мегауретер, гідронефроз – до 90% випадаків). У 20-28% випадків спостерігається поєднання з вадами розвитку травного каналу, у 41% - з аномаліями розвитку нижніх кінцівок, у 55% – з вадами серця, у 50% - з незрощенням урахуса; 90% хлопчиків мають двобічний крипторхізм.

Клініка: має місце релаксація черевної стінки; за рахунок високого стояння діафрагми і широкого реберного кута – задишка, застійні хрипи; як правило – стійкі закрепи, копростаз, можливо – кишкова непрохідність.

Діагностика: огляд + дослідження сечовидільної системи.

Лікування: відразу після народження – корекція вад сечовидільної системи (якщо вони є).

Передопераційна підготовка: 

- масаж черевної стінки, спершу пасивний, пізніше – активний, до 2-3 разів на добу;

- ЛФК для посилення перистальтики і зміцнення м’язів;

- бандаж, коли дитина починає ходити.

Хірургічне лікування – у 2-3 річному віці, варіанти:

- гофрування з видаленням надлишку шкіри;

- утворення дуплікатори тканин передньої черевної стінки за Мірабелі;

- утворення дуплікатори з усіх шарів передньої черевної стінки за Ісаковим Ю.Ф.

У п/о періоді – профілактика та лікування дихальної недостатності, парезу кишок, масаж черева, бандаж.