2

Вади розвитку сечовидільної системи

Вроджені аномалії розвитку органів сечової системи займають близько 50% у загальній структурі урологічної патології у дітей, тому дуже важливо, щоб педіатри мали чіткі уявлення про цю патологію і сучасні підходи до її лікування.

Гідронефроз – це розширення порожнинних структур нирки при органічній обструкцій на рівні між мискою і сечоводом,внаслідок якої порушується відтік сечі з нирки. При цьому остання збільшується у розмірах, а паренхіма витончується. Це одна з найчастіших вад розвитку нирки. Процес частіше лівобічний, хлопчики страждають частіше.

Форми у залежності від рівня перешкоди:

- гідрокалікоз (сегментарний гідронефроз) – це розширення однієї або кількох чашечок, коли перешкода локалізується на рівні шийки чашечки.

- простий гідронефроз – розширення всіх чашечок при розміщенні перешкоди на рівні при мискового сегмента;

- уретерогідронефроз – розширення чашечок та сечоводу вище місця перешкоди.

Причини:

- вплив зовнішніх структур на мисково-уретеральний сегмент (аберантні судини, ретрокавальна локалізація сечоводу, ембріональні спайки, периуретерит при рецидивуючому пієлонефриті і т.п.);

- зміни стінки сегмента (дисплазія стінки сечоводу, гіпертрофія м’язового шару, порушення структури нервових гангліїв);

- аномалії розташування мисково-сечовідного сегмента.

Ступені гідронефрозу (за Лопаткіним М.О. (1969)):

І – розширення тільки миски (пієлоектазія із незначним порушенням функції нирок; паренхіма незмінена);

ІІ – розширення миски та чашечок (гідрокалікоз із витонченням паренхіми і порушенням функції нирки);

ІІІ – атрофія ниркової паренхіми, нирка перетворюється на тонкостінний мішок з сечею.

При позанирковому розташуванні миски функція паренхіми зберігається довше, при внутрішньонирковому розташуванні втрата функції наступає раніше. Найнесприятливіший варіант – внутрішньониркове розташування миски з перешкодою у примисковому сегменті (миска розширена незначно, але дуже високий тиск у ній).

Клініка:

- больовий синдром (від відчуття важкості та дискомфорту до нападоподібного характеру в животі й/або поперековій ділянці; іноді з нудотою та блюванням, можливе вздуття живота); можлива іррадіація болю в пах, стегно або оперізуючий характер болю); характерне посилення болю у положенні лежачи на протилежному ураженню боці;

- пальпована пухлина в животі на рівні підребер’я;

- при розвитку ускладнень (пієлонефриті) – лихоманка, дизурія, піурія.

Діагностика:

- заг.ан.сечі (лейкоцитурія при розвитку ускладнень);

- УЗД нирок;

- Екскреторна орографія;

- Радіосцинтиграфія;

- Ангіографія;

- КТ.

Лікування:

При гідрокалікозі хірургічне лікування не проводять; дитина потребує тільки диспансерного урологічного спостереження.

В інших випадках лікування хірургічне і полягає у ліквідації причини порушення відтоку сечі, частіше – у резекції звуженого мисково-сечовідного сегмента; при цьому резекція дисплазованої частини повинна бути повною – до рівня нормального діаметрасечоводу – з пієлоуретеропластикою.

Сучасний варіант лікування – ендоскопічна нефростомічна балонна дилатація звуження під контролем пієлоскопа (при короткій протяжності звуження у примисковому сегменті).

При ІІІ ст. гідронефрозу – нефректомія (якщо товщина паренхіми не перевищує 3 мм) при збереженій другій нирці.

Міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР) – це вроджена аномалія верхніх сечових шляхів, що виникає при вродженій чи набутій недостатності вічка сечовода і може бути як однобічним, так і двобічним. При цьому під час сечовипускання частина сечі ретроградно потрапляє в ниркову миску, що призводить до підвищення тиску в збиральній системі нирки. У 70-80% випадківміхурово-сечовідний рефлюкс ускладнюється пієлонефритом. 

Причини:

- дистонія вічок сечоводів та їх подвоєння;

- гіпоплазія м’язів сечового трикутника та міжсечовідної складки, короткий внутрішньоміхуровий сегмент сечоводу;

- внутрішньоміхурова обструкція;

- аномалії розвитку кісток тазу та хребта.

Буває первинним (при відсутності підвищення внутрішньоміхурового тиску вище 50мм вод.ст.) чи вторинним.

Класифікація (за даними цистографії, за Терещенком О.В, (1987):

І ступінь – закидування контрасту лише у сечовід без його розширення;

ІІ ст. – закидування контрасту до рівня миски, розширення сечоводу до 1см, але без розширення чашково-мискового сегменту (ЧМС);

ІІІ ст. – розширення сечоводу понад 2 см, його звивистість, розширення ЧМС, але без згладженості чашечок;

IV ст. – значна звивистість сечоводу, значне розширення ЧМС, облітерація кутів склепінь чашечок;

V ст. – коліноподібні вигини сечоводу (мегадоліхоуретер), значне розширення ЧМС, сосочкова структура чашечок не визначається.

Клініка: тривалий час може мати безсимптомний перебіг. Деколи – біль у поперековій ділянці й животі при сечовипусканні через підвищення тиску. При приєднанні інфекції – ознаки пієлонефриту. Причому, МСР може бути як причиною, так і наслідком пієлонефриту.

Діагностика:

- Проста та мікційна цистографія (основні методи);

- Цистоскопія;

- УЗД нирок та сечоводів;

- Екскреторна урографія;

Лікування:

1) Консервативне лікування (спазмолітики й уросептики, антибактеріальна терапія, санація носоротоглотки) при I-II стадії рефлюксу.

2) Ендоскопічна корекція із введенням імплантів чи тефлонової пасти під вічко сечоводів (висока частота рецидивів, є ризик емболії).

3) Антирефлюксна операція – радикальний метод лікування.Як правило, застосовують операцію подовження інтрамурального сегменту сечоводу.

N.B.! Специфічних клінічних проявів вад розвитку верхніх сечових шляхів немає. Основним «сигналом тривоги» для педіатрів має бути лейкоцитурія на тлі підвищення температури тіла чи без такого та розлади сечовипускання. У кожному випадку виявлення у дитини лейкоцитурії доцільно зробити декілька аналізів сечі у динаміці. Якщо в декількох аналізах є лейкоцитурія, слід негайно направляти дитину до уролога, робити УЗД нирок та сечового міхура і вже залежно від його результатів та наявності показань виконувати екскреторну урографію,цистоскопію та застосовувати інші спеціальні діагностичні методики. Призначення терапії дітям з ознаками інфекційно-запального процесу та/чи порушеннями сечовипускання без попереднього обстеження та консультації уролога є невірним підходом.

Мегауретер – це аномалія розвитку сечоводів, що має чотири основні форми, від яких і залежить лікувальна тактика:

– обструктивний – характеризується наявністю обструкції у міхурово-сечовідному сегменті і підлягає виключно оперативному лікуванню;

– рефлюксуючий – теж підлягає хірургічному лікуванню;

– ідіопатичний – розширення сечоводу без стриктури чи рефлюксу;

– міхурово-залежний – поєднання обструктивного чи рефлюксуючого мегауретеру з нейрогенною гіпо- чи гіперрефлекторною дисфункцією сечового міхура, що є найбільш важкою формою і потребує комбінованого застосування хірургічних методів лікування та консервативної терапії, спрямованої на нормалізацію функції сечового міхура.

Вади сечового міхура включають такі аномалії, як уретероцелє, подвоєння сечоводів та дивертикули (додаткові ємності, які можуть бути навіть більшими за сам міхур). 

Уретероцелє – кіста у ділянці вічка сечоводу (як правило, подвоєного), у яку потрапляє сеча спочатку, і вже потім крізь маленький отвір виділяється у сечовий міхур. 

Подвоєння сечоводів за умови відсутності їх розширення та міхурово-сечовідного рефлюксу може розглядатися як варіант норми, який потребує лише спостереження за дитиною. Але частіше буває так, що другий сечовід відходить від верхнього полюсу нирки і дуже розширений – у таких випадках страждає функція верхнього сегмента і необхідно проводити гемінефректомію разом із видаленням сечоводу. 

У хлопчиків доволі часто зустрічається поєднання обструктивних або рефлюксуючих двобічних мегауретерів з коліноподібними фіксованими перегинами сечоводів і клапанами задньої уретри. Наявність клапанів задньої уретри або її стриктури у хлопчика лікар може клінічно виявити практичноодразу після народження – така дитина мочиться краплями, а не струменем, натужується при сечовипусканні. Ця патологія майже одразу ускладнюється важким пієлонефритом з вираженою інтоксикацією, а лікується на сучасному етапі переважно ендоскопічно.

Варикоцеле – варикозне розширення вен лозоподібного сплетення сім’яного канатика. Хворіють хлопчики зазвичай у віці 12-17 років.

Буває: 

- Первинним (ідіопатичне, зазвичай зліва);

- Вторинним (симптоматичне, частіше справа, буває ознакою об’ємних утворень в поза очеревинному просторі).

Основне ускладнення – безпліддя (у 30-40% випадків).

Класифікація:

І ст. – вени визначаються у вертикальному положенні та при натужуванні;

ІІ ст. – вени візуалізуються при огляді, не спадаються у горизонтальному положенні, мошонка підвисає, яєчко пальпаторно незмінене;

ІІІ ст. – конгломерат розширених вен сягає дна мошонки, мошонка значно опущена, кремастерний рефлекс ослаблений, яєчко розм’якшене, тістовидне, зменшене в розмірах.

​Клініка: характерні неприємні відчуття у мошонці, особливо при тривалому фізичному навантаженні. Позаду і зверху від яєчка пальпуються розширені вени (с-м клубка дощових черв’яків), що зменшуються чи зникають у положенні лежачи. З часом яєчко м’якне, зменшується в розмірах.

Діагностика:

• Скарги, огляд, пальпація;

• УЗД яєчок, сім’яних канатиків, нирок з доплерометрією ниркових та сім’яних вен;

• Тензіометрія нижньої порожнистої, ниркових, лівої загальної здухвинної вени.

• Рентгенконтрастне дослідження:

- Флеборенотестикулографія;

- Оглядова та екскреторна урографія.

Лікування:

При І ст. – обмеження фізичних навантажень (особливо статичних), профілактика закрепів, динамічнне спостереження.

При ІІ-ІІІ ст. – хірургічне:

– Операція Іванісевича (перев’язка глибоких яєчкових вен);

– Операція Паломо (перев'язка судинного пучка яєчка в заочеревинному просторі);

– Ендоваскулярне склерозування v.spermatica int.sin

– Формування судинних анастомозів (тестикулоілеоцекального проксимального чи дистального анастомозу, тестикулосафеноанастомозу);

– Лапароскопічне лігування v.spermatica int.sin.