Вроджені вади, що супроводжуються дихальною недостатністю

Атрезія стравоходу – вроджена вада розвитку стравоходу, що формується на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку і полягає у відсутності просвіту (непрохідності) стравоходу на певному протязі. Частота вади – приблизно 1 на 3500 новонароджених (Баиров Г.А., 1997). Частіше дана вада поєднується із утворенням стравохідно-трахеальних нориць.

Види атрезії стравоходу:

- аплазія стравоходу (повна відсутність стравоходу або стравохід представлений фіброзним тяжем);

- атрезія з утворенням двох сліпих мішків (безнорицева (проста) форма);

- атрезія з дистальною стравохідно-трахеальною норицею (нижній сліпий мішок з’єднаний з просвітом трахеї чи її біфуркацією норицевим ходом; зустрічається найчастіше – до 90-95% випадків);

- атрезія з проксимальною стравохідно-трахеальною норицею (верхній сегмент з’єднаний норицею з просвітом трахеї);

- атрезія з проксимальною та дистальною стравохідно-трахельними норицями.

Можлива також наявність стравохідно-трахеальної нориці без атрезії стравоходу.

При наявності такої вади навколоплідні води, секрет ротової порожнини, молоко при годуванні накопичуються у сліпому мішку, зригуються (або безпосередньо через езофагально-стравохідну норицю) і потрапляють у дихальні шляхи, викликаючи порушення дихання. На фоні цього дуже швидко розвивається аспіраційна пневмонія, особливо коли через нижню стравохідно-трахеальну норицю в дихальні шляхи потрапляє кислий шлунковий вміст. Таким чином, основна причина смрті при даній ваді – важка аспіраційна пневмонія. Тому, чим раніше встановлено правильний діагноз, тим більша ймовірність благоприємного виходу після проведеного лікування.

Клініка:

​1) велика кількість пінистих виділень з ротової і носової порожнини відразу ж після народження – дуже важлива і рання ознака. Звичайно при цьому після відсмоктування слизу та піни з ротової і носової порожнин (санація верхніх дихальних шляхів при народженні) пінисті виділення через короткий час з’являються знову;

2) зригування при годуванні нествороженим молоком після 1-2-х ковтків. При цьому слід мати на увазі, що навіть наявність домішок жовчі у зригнутих масах не виключає можливості атрезії (жовч може потрапляти через подвійну стравохідно-трахеальну норицю);

3) порушення дихання (кашель, задишка, аритмія дихання, ціаноз), з’являються у першу ж добу після народження, при цьому звичайно дуже виражені під час кожної спроби годувння – після перших же ковтків, а незабаром наростають і між годуванням;

4) велика кількість різнокаліберних хрипів, частіше справа;

5) прогресуюче погіршення загального стану дитини – внаслідок наростання дихальної недостатності та розвитку аспіраційної пневмонії.

Діагностика:

Оптимальним є антенатальне УЗД (візуалізується розширення проксимального сліпого мішка; гідрамніон – з’являються до 12 тижня).

Постнатально:

1) зондування стравоходу – виконують тонким гумовим катетером № 8-10, який вводять через рот чи ніс (при введенні через ніс можна виключити чи підтвердити ще одну вроджену патологію – атрезію хоан). Атрезія частіше за все знаходиться на відстані 10-12 см від краю десен, тому саме на такій відстані і виникає затримка катетера. Однак катетер може зігнутися, тому його слід вводити при відсутності опору на глибину не менше 25 см (оскільки тоді кінець катетера з’явиться в роті) чи до отримання шлункового соку.

У сумнівних випадках доцільна проба Елефанта – введення через катетер шприцом повітря під тиском: при атрезії воно зхлопаючим шумом виходить через ніс та рот.

Якщо стан дитини важкий, то для діагностики цим можна обмежитися, провівши рентгенографію з введеним катетером, якщо ж стан дозволяє, то:

2) контрастна рентгенографія у вертикальному положенні у 2-х проекціях з введенням через зонд 1мл 30% водорозчинного контрасту (використання BaSO4 недопустиме!) для уточнення топографії та іноді візуалізації проксимальної нориці. На користь дистальної нориці свідчить і наявність газового міхура у шлунку. Рентгенографія в ряді випадків дозволяє також виявити інші вади розвитку, що часом комбінуються з атрезією і бувають несумісними з життям.

Лікування лише хірургічне.

​Строки операції залежать від своєчасності виявлення даної патології і від адекватності передопераційної діагностики. Летальність при даній патології, у т.ч. післяопераційна, залишається дуже високою, хоча за останні роки знизилася. На прогноз впливають і різні поєднані вади, а також недоношеність. Оптимальний строк лікування – друга доба після народження (перші 24 год життя – період дезадаптації).

Усім новонародженим, яким проводитиметься хірургічне лікування, вводять 1 мл 0,3% р-ну віт.К, оскільки є зниження згортуваністі крові.

​Показання до екстреного хірургічного лікування в 1-у добу: дуже широка дистальна стравохідно-трахеальна нориця або її комбінація з високою кишковою непрохідністю – на це вказуватиме погіршення стану незважаючи на всі передопераційні заходи.

Передопераційна підготовка залежить від строку встановлення діагнозу:

При поступленні у перші 12 годин (ускладнення відсутні):

- організація індивідуального поста;

- у ряді випадків – інтубація трахеї з подачею зволоженого 40% кисню;

- підтримання постійного температурного режиму (кювез);

- положення тіла на боці з дещо при піднятим головним кінцем;

- повне виключення ентерального харчування;

- відсмоктування слизу із носової і ротової порожнин кожні 10-15 хв;

- профілактично – антибіотики.

При пізньому поступленні тривалість підготовки подовжується до 6-24 годин залежно від важкості стану;додатково:

- при тривалій підготовці - кожні 2 год санація трахео-бронхіального дерева;

- дача аерозолей з лужними розчинами та антибіотиками;

- парентеральне харчування;

- введення антибіотиків;

- корекція порушень гомеостазу.

При відсутності тенденції до покращення протягом 6 годин лікування свідчить на користь нориці між дистальним сегментом стравоходу та трахеєю, у зв’язку з чим необхідне екстрене оперативне лікування.

Хірургічне лікування проводиться під ендотрахеальним наркозом і з захисним переливанням крові.

Варіанти оперативних втручань:

1) одномоментна операція з накладанням прямого езофаго-езофагоанастомоза “кінець-в-кінець” чи “кінець-в-бік” є операцією вибору. Вона можлива за умови незначного діастазу між сегментами стравоходу не більше 3,5 см (що найчастіше буває при норицевих формах атрезії) та задовільного вихідного стану дитини.

Ряд авторів для ентерального харчування рекомендує також накладати гастростому.

2) кількаетапні операції застосовують, коли діастаз є більшим за 3,5 см (що відмічається при без норицевій формі атрезії) або/і загальний стан дитини до операції є важким чи дитина є недоношеною (вага менше 1500 г):

- І-й етап полягає в накладанні проксимальної (шийної)зовнішньої езофагостоми для забезпечення відтоку секрету ротової порожнини назовні, формуванні гастростоми для забезпечення ентерального харчування та обов’язковій ліквідації стравохідно-трахеального сполучення (при його наявності);

- ІІ-й етап – формування штучного стравоходу із сегмента товстої, рідше тонкої кишки чи стінки шлунка у віці 6-8-12 міс.;

- ІІІ-й етап – закриття гастростоми.

Післяопераційний період:

1) ендотрахеальна трубка на 3 доби з подовженою ШВЛ;

2) відсмоктування рідини через зонд кожні 2 години;

3) після одномоментної операції годування дитини проводять через введену шлунок під час операції поліетиленову тонку (2 мм) трубку: кожні 3 години дуже повільно по 5-7 мл 5-10% р-н глюкози по черзі з грудним молоком, протягом тижня кількість ентеральної рідини доводять до вікової норми. Положення дитини при годуванні – вертикальне для попередження регургітації. При відсутності ускладнень зонд видаляють на 8-9-у добу,

- на 9-10 добу - рентгенконтроль з йодліполом, при відсутності ознак неспроможності анастомозу - годування per os з ложечки чи ріжка по 10-20 мл 5% р-ну глюкози, потім - 1/2 дози грудного молока, що вводилася через зонд. Щоденно дозу збільшують на 10-15 мл;

- на 10-14 добу дитину прикладають до груді на 5 хв, решту додають із ріжка, поступово до 4-го тижня доводять частоту прикладання до груді до 7 разів.

4) Після І-го етапу операції через гастростому чи нижню езофагостому годують: 1-а доба – 3-5мл х 10, 2-а – 7мл х 10, 3-4-а – 15-20мл х 10, 5-а – 25-30мл х 10, 6-а – 30-40мл х 10. Введений в гастростому зонд видаляють на 10-12 добу.

Решта рідини вводиться парентерально у вигляді 5-10% р-ну глюкози, альбуміну, плазми, сольових р-нів.

5) Продовжується антибіотикотерапія, призначають вітаміни гр.В, С, К.

6) Фізіотерапія – УВЧ на грудну клітку.

По показаннях – серцеві препарати та ін. симптоматична терапія.

При наростанні в ранньому післяопераційному періоді дихальної недостатності – санація бронхіального дерева з наступною ШВЛ.

Можливі ускладнення:

- аспіраційна пневмонія;

- неспроможність анастомозу;

- медіастиніт;

- реканалізація стравохідно-трахеальної нориці;

- стеноз анастомоза;

- утворення грубих стравохідно-трахеальних спайок (проявляється присупами грубого кашлю).

Диспансерний нагляд – не менше 2-х років після останньої операції.

Вроджені діафрагмальні грижі (ВДГ) – це вроджені дефекти (отвори, фізіологічні та патологічні) діафрагми, переважно її слабких місць, через які органи черевної порожнини частково чи повністю переміщаються у грудну порожнину.

Частота даної патології складає близько 1/1700. Хлопчики страждають дещо частіше, ніж дівчатка.

ВДГ виникають внаслідок порушення формування діафрагми у внутрішньоутробному періоді (до кінця 2-го місяця).

Класифікація (за Долецьким С.Я., 1970):

І: - істинні (справжні, такі, що мають усі елементи грижі, у т.ч. грижовий мішок, що формується із витонченої частини діафрагми і/або листків діафрагмальної очеревини та плеври);

- несправжні (такі, що не мають грижового мішка).

ІІ: А. Власне діафрагмальні грижі:

1) істинні (вип’ячування витонченої зони діафрагми):

- вип’ячування обмеженої частини купола;

- вип'ячування значної частини купола;

- повне вип'ячування одного з куполів діафрагми (релаксація);

2) несправжні (дефекти купола):

- щілиноподібний дефект;

- значний дефект;

- відсутність одного купола (аплазія);

3) перехідні форми.

   Б. Грижі переднього відділу діафрагми:

1) передні грижі (істинні);

2) френоперикардіальні (несправжні);

3) ретроградні френоперикардіальні (несправжні).

    В. Грижі стравохідного отвору діафрагми (істинні):

1) ковзаючі (аксіальні, езофагеальні);

2) параезофагеальні.

Найчастіше зустрічаються власне грижі діафрагми (понад 50%), на 2-му місці – грижі стравохідного отвору, на 3-му – грижі переднього відділу. Набуті грижі зустрічаються рідко.

Грижа Бохдалека – грижа, що утворюється при проходженні через вертеброкостальний трикутник (Бохдалека) – досить типова для вроджених гриж, у 10% випадків – двобічна.

Грижа Морганьї (Ларея) – грижа в ділянцістернокостального трикутника справа (зліва).

При істинних грижах грижові ворота деколи визначити буває важко (особливо при релаксації), а при несправжніх грижах грижові ворота представлені чітко, тому і клініка защемлення органів черевної порожнини при несправжніх грижах буває частіше.

Клініка ВДГ залежить в першу чергу від розмірів грижі і проявляється в основному клінікою дихальної недостатності(при грижах великих та середніх органів):

- приступи ціанозу та асфіксії, що виникає при прийомі їжі та при плачу, натужуванні – основна та найбільш рання ознака (клініка так званого “асфіктичного защемлення” за Баіровим Г.А.);

- кашель, задишка, що тривають кілька хвилин;

- порушення серцевої діяльності (аритмії; відчуття серцебиття, здавлення та біль за грудиною – у старших дітей),

- дані симптоми полегшуються чи купіруються при перевертанні дитини на уражену сторону, седації;

- іноді западіння живота (човноподібний (ладдєвидний) живіт) – може бути першою ознакою ВДГ у новонародженого;

- тимпаніт при перкусії грудної клітки;

- зміщення органів середостіння в здорову сторону;

- аускультативно – ослаблення дихання та наявність перистальтичних шумів, булькання над ураженою стороною грудної клітки;

- у старших дітей виявляються відставання у фізичному розвитку, гіпотрофія, інфантилізм.

Слід зазначити, що в ряді випадків грижі клінічно не проявляються (зокрема, при релаксації купола) і є лише рентгенологічною знахідкою. Втім, з часом при наявності і безсимптомних гриж можуть на фоні благополуччя з’являтися скарги на болі, нудоту, дискомфорт без чіткої локалізації, що зумовлюється підвищенням рівня стояння діафрагми.

У ряді випадків (хоч і нечасто) виникає клініка защемлення(частіше при несправжніх грижах малих розмірів) – типова клініка ГКН з явищами дихальної недостатності:

- раптовий початок;

- грудні діти раптово стають неспокійними, мечуться, відмовляються від годування, хапаються ручками за живіт;

- у старших переймоподібні болі в животі, переважно у верхніх відділах та в грудній клітці, тривалістю близько 10-15 хвилин, у міжприступний період – відносний спокій;

- блювання на висоті болю, часто багаторазове;

- затримка відходження газів та калу. Дуже рідко на початку захворювання спостерігається скудний стілець.

Діагностика:

Оптимально – антенатальне УЗД (візуалізуються петлі кишки у грудній клітці, непряма ознака - декстракардія).

Постнатально основний метод – рентгенологічний(оглядова рентгенографія ОГК та ОЧП у двох проекціях).

Рентгенознаки:

- різке зміщення границь серця (частіше вправо);

- поява стільчастих (ячеїстих) порожнин у відповідності до наповнення петель кишки повітрям (наявність петель кишківника в проекції грудної порожнини);

- наявність великого газового міхура, часто грушовидної форми у грудній порожнині (переміщений шлунок);

- зниження пневматизації петель кишки у черевній порожнині;

- при защемленні - горизонтальні рівні рідини.

У сумніних випадках - контрасна рентгенографія з введенням розчинних контрастів (наприклад, 5-7 мл йодліполу). При цьому добре контрастується шлунок, а через 2-3 години – тонка кишка.

Лікування: залежить від клініки. При безсимптомних грижах лікування не потрібне.

При наявності “асфіктичного защемлення” необхідне екстрене чи планове (після купірування асфіксії) втручання.

Перша допомога при асфіктичному защемленні: - укладання дитини на хворий  бік (лівий); - седація; - введення назогастрального зонда, можливо – інтубація трахеї з переводом на ШВЛ.

Передопераційна підготовка в екстрених випадках короткочасна, полягає в оксигенотерапії та корекції метаболічних порушень. При наявності асфіксії та вираженій гіпоксії необхідна інтубація трахеї з ШВЛ.

Доступ – лівобічна парамедіанна чи лівобічна підреберналапаротомія, рідко  тораколапаротомія, потім – ревізія верхніх відділів черевної порожнини та всієї порожнини для виявлення можливої сполученої вади (часто поєднується з незавершеним поворотом кишки).

При низведенні органів у черевну порожнину буває необхідним накладання пневмотораксу (можна по краю грижових воріт через товстий катетер нагнітати у грудну порожнину повітря).

Спершу низводять порожнисті органи, а потім – паренхіматозні.

При необхідності – дренування плевральної порожнини, причому необхідним є і дренування здорової сторони для попередження балотування середостіння (таким чином досягається стабілізація органів середостіння)

Після низведення – пластика дефекту чи витончення діафрагми власними тканинами з гофруванням, ушиванням вузловими П-подібними швами чи іншими методами. При значних дефектах іноді застосовують алопластику, синтетичні матеріали (сітки).

Ушивання лапаротомного доступу іноді представляє певні труднощі внаслідок значного збільшення об'єму низведеними органами (вісцеро-абдомінальна диспропорція – невідповідність об’єму органів черевної порожнини і розмірів черева). У такому випадку доводиться спершу накладати шви на шкіру, а через 2-4 тижні – повторна лапаротомія з ушиванням апоневрозу (після ротягнення черевної стінки) – двохетапне ушивання операційної рани.

Добре зарекомендувала себе пластика діафрагми за Кривченею: купол діафрагми мобілізується по костальній частині і підшивається на 2 міжребер’я вище. Таким чином попереджується балотування середостіння, збільшується об’єм черевної порожнини та полегшується проведення пластики купола діафрагми власними тканинами, що дозволяє виконати одноетапне хірургічне втручання

Вроджена лобарна емфізема (ВЛЕ) – гостре роздуття ураженої частки легені, пов’язане з вродженою вторинною неспроможністю стінок альвеол, які розриваються при підвищенні внутрішньоплеврального тиску (при першому вдосі, при кашлі). Як правило, уражаються сегменти СІ-СІІІ верхньої лівої частки, тому лобарна емфізема є не цілком правильним терміном.

Етіологія (причини виникнення):

- порушення розвитку стінки вентилюючих сегментарних бронхів (стенози, гіперплазія слизової оболонки з утворенням клапанного механізму в них);

- здавлення бронха судиною;

- порушення розвитку альвеол (вторинно).

При цьому уражена частка не спадається, розтягнена, займає всю плевральну порожнину, стискає і відтісняє здорову тканину легені, макроскопічно нагадує поролонову губку.

Частіше уражаються верхня частка лівої легені, рідше – середня та нижні.

Клініка залежить від ступеня порушення прохідності бронха. Протікання ВЛЕ може бути гострим і хронічним. 

Симптоми гострої ВЛЕ:

- проявляється у ранньому віці, часто незабаром після народження;

- прогресуюче погіршення стану дитини;

- прогресуюча задишка, часто експіраторна, з подовженим видохом, бере участь у диханні додаткова мускулатура;

- ціаноз, спершу - акроціаноз, іноді дрібноточкові крововиливи під шкіру;

- сухий кашель;

- тахікардія, аритмія,

- грудна клітка бочкоподібна, буває асиметрія (вибухання) ураженої половини грудної клітки;

- перкуторно над легеневим полем – різкий тимпаніт, зміщення границь середостіння в здорову строну,

- аускультативно – відсутність дихальних шумів, тони серця приглушені.

Діагностика рентгенологічна, має вирішальне значення. Ознаки:

- на обзорній рентгенограмі - уражена частка збільшена в розмірах;

- підвищена прозорість частки, на фоні якої – тіні середньо- та крупнокаліберних судинних розгалужень;

- різке зміщення середостіння в здорову строну;

- відтіснення здорових часток до середостіння та діафрагми (візуальне збільшення трикутної тіні серця над діафрагмою);

- уражена частка може проникати в протилежну сторону грудної клітки (медіастінальна грижа).

Рентгенологічна і клінічна картина може нагадувати напружений пневмоторакс, тому при сумніві показана пункція плевральної порожини: при ВЛЕ повітря не отримують.

Лікування лише хірургічне – екстрена торакотомія (краще передньобокова у IV-V міжребер'ї) з лобектомією - видаленням ураженої частки – та активним дренуванням плевральної порожини до 2-х діб. Більш виправданою є резекція уражених сегментів зі збереженням здорової паренхіми частки.

При неможливості екстреної операції – бронхоскопія з тимчасовою оклюзією бронха, який вентилює уражену частку (його бронхоскопічна картина – щілиноподібний просвіт внаслідок здавлення), з наступним плановим оперативним втручанням.

Перехрестний хід сонних артерій. Судини, що аномально йдуть, здавлюють трахею, викликаючи порушення дихання.

Анатомія

Можливі два анатомічні варіанти.

1) Обидві сонні артерії перехрещуються спереду від трахеї.

2) Одна з сонних артерій йде по передній поверхні трахеї, а інша по задній.

У обох випадках перехрест здавлює трахею.

Клінічна картина 

Стрідорозне дихання, задишка, ціаноз.

Ступінь респіраторних розладів варіює залежно від ступеня стенозу.

Діагностика не викликає утруднень — на шиї видно одну або дві перехрещуючих трахею судини; візуалізується виражена їх пульсація.

Лікування 

При загрозливих життю дихальних порушеннях показана нижня трахеостомія (нижче місця перехреста судин). 

Надалі виконують пластичну операцію. 

Подвійна дуга аорти

Анатомія. Аорта відходить від серця двома стовбурами, здавлюючи нижній відділ трахеї. Додатковий стовбур нерідко є сполучнотканним тяжем без просвіту.

Клінічна картина залежить від ступеня здавлення трахеї. Характерне стридорозне дихання, максимально виражене за грудиною.

Діагностика заснована на низькій локалізації максимально вираженого стридорозного дихання, даних трахеоскопії і багатоосьової рентгенографії, аортографії. Інформативними є  УЗД і КТ.

Лікування

Екстрена госпіталізація в центр дитячої або серцево-судинної хірургії для виконання радикальної операції – розсічення додаткової судини з метою вивільнення трахеї або аортопексія передньої дуги аорти.

Трахеостомія недоцільна, оскільки перешкода розташована низько.

Здавлення трахеї, бронхів і стравоходу кровоносними судинами. Судинні кільця і петлі — аномалії розвитку дуги аорти і її гілок. Судинне кільце здавлює трахею з двох сторін, тоді як судинна петля тисне тільки на одну стінку найпоширеніший вид петлі – права підключична артерія, що відходить від дуги аорти зліва.

Симптоми: стридор і дисфагія.

Діагностика: рентгенографія стравоходу, бронхоскопія і аортографія.

Лікування: у важких випадках — перетин аберантної судини з подальшим накладенням анастомозу або без нього; аортопексія передньої дуги аорти.